可逆性胼胝体压部病变综合征1例报告.docx

可逆性胼胝体压部病变综合征 1 例报告 河南省焦作煤业集团中央医院神经内科 （454000） 是明启 成红学 黄宝和 可逆性胼胝体压部病变综合征（ Reversible splenial lesion syndrome ， RESLES）又称为伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床轻微脑炎 /脑病（Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS），是一种由各种病因引起累及胼胝体部的临床影像综合征，目前国内对该病的报道较少[1]，现将我院诊治的 1 例报道如下。 1、临床资料 患者，男，23 岁，因“言语不清、四肢麻木无力 4h”于 2014 年 10 月 13 日入院。4h 前，患者正在矿井下工作时出现言语不清，感舌根发硬，说话含糊， 流涎，四肢麻木无力，以左侧明显，能行走，无头痛、头晕、恶心、呕吐、复视、呛咳、抽搐等症状，约1h 前症状缓解，。既往体健，吸烟4 年，2 支/天，少量饮酒，未婚。体检：体温 36.4℃，脉搏 88 次/分，呼吸 20 次/分，血压 136/86mmHg， 心肺无异常，肝脾未触及。神经系统：神志清，言语清，额纹对称，眼球活动灵 活，瞳孔等大,直径 3mm，光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，面部感觉正常， 四肢肌力、肌张力正常，感觉正常，指鼻试验、跟膝胫试验均正常，昂白氏征(-)， 腱反射（++），病理征(-)。入院后化验血常规、血糖、肝肾功能、电解质、心肌 酶谱、血沉、超敏 C-反应蛋白、甲状腺功能正常，抗核抗体谱正常，肿瘤标志 物正常，心电图正常。脑脊液：压力 115mmH2o，常规，颜色清，细胞数 0，潘氏实验阴性，蛋白 0.5g/L，糖 3.2mmol/L，氯化物 119，IgG 指数 1.01（正常0.85）， 24 小时鞘内合成率 12mg/24h（正常-9.9—3.3mg/24h），寡克隆区带（-），水通道 蛋白 4 抗体（-），髓鞘碱性蛋白 1.3μg/L（正常3.5μg/L）。头颅 MRI：双侧颞顶枕白质区、胼胝体干及压部可见对称性斑片样稍长TI、稍长T2 信号，FLAIR 稍高信号，DWI（b=1000）呈高信号，ADC 图呈低信号，增强后未见明显强化（图1）。胸部 CT、颈、胸椎 MRI 无异常。 入院第 2d，再次出现言语不清，四肢麻木无力，感觉胸闷，呼吸不畅，伴心慌、出汗，心率 140 次/分，约 3h 后症状缓解，因尿潴留，留置导尿。第 3d 再次发作，不言语，双上肢屈曲，下肢强直，肌张力增高，心率快，130 次/分左右，出汗，双侧巴氏征（+），双侧踝阵挛（+），约 30 分钟后缓解， 24h 动态脑电图监测发作期间未见癫痫波及慢波。第 4d 出现右侧肢体瘫痪，但言语清，左侧肢体活动正常，约 5h 后缓解。2014 年 10 月 18 日开始给予甲泼尼龙 1000mg， 每天 1 次，冲击治疗 5 天，症状未再出现，病理征和踝阵挛（-），2014 年 10 月 24 日头颅 MRI 病变明显消退（图 2），11 月 1 日复查头颅 MRI 病变完全消失。 2014 年 11 月 6 日出院，最后诊断：RESLES。出院后每 3 个月随访 1 次，每次均做头颅 MRI 无异常，共随访 18 个月无复发。 2 讨论 RESLES 是一种常见于前驱感染后的轻微脑炎或脑病，临床症状无特异性， 表现复杂多样，如嗜睡、谵妄、共济失调、眩晕和头痛等，在一个月内完全恢复， 没有后遗症[2]，黄招君等[1]报道 3 例，首发表现均有发热，2 例有头痛，入院前病情加重，恶心呕吐1 例，步态不稳1 例，癫痫发作1 例。本文报道的1 例没有前驱感染病史，发病后症状多变，每次出现症状均在数小时内缓解，如果没有病理征和踝阵挛，也为做 MRI 检查，临床上误以为是癔病或者 TIA，但结合 MRI 表现及治疗结果，可以诊断为 RESLES 。 RESLES 最早做为一种临床放射学诊断，表现为完全可逆的“孤立”的胼胝体压部病变，在 MRI 检查时发现胼胝体压部为等或稍长 T1、长 T2 信号，FLAIR上稍高信号，DWI 上高信号，ADC 表现为低信号，一般没有强化。近年也报道， RESLES 中某些患者除了胼胝体压部病变，在额叶白质也有对称性的可逆性病变[3、4]，说明RESLES 在影像学的病变范围扩大了，Kitami M 等[5]报道 1 例病变范围波及放射冠和内囊。本文报道的 1 例除了胼胝体压部还波及其它部位，病变呈双侧对称，于发病 10d 后复查 MRI 病灶就明显消退，3 周内 MRI 病灶完全消失，未留软化灶，可以确诊 RESLES。 Garcia-Monco[6]等在 2011