皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

川崎病Kawasaki disease,KD;川崎病 （Kawasaki disease) 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS);概述 川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1 ;病因:不明＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。;感染;APCs;超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害;病理：血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉; ＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大;结合膜炎;口唇皲裂;肢端膜状脱屑;皮肤多型红斑; 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。 ;＊ 间质性肺炎 ＊ 无菌性脑膜炎 ＊ 消化道症状 ＊ 关节炎等;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标上升。＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; 总补体和C3正常或上升；TH2类 细胞因子IL-6 明显上升。 ＊心电图：ST-T转变。 ＊胸片：可呈间质性转变。 ; 急性期:可见心包积液，左室扩大，二??瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;右侧冠状动脉扩张;动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤;冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;＊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮＊多形性红斑＊眼结合膜充血，非化脓性＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌＊颈淋巴结肿大;KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。; ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎;＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 ; 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）;IVIG非敏感型KD的治疗; ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 　15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消灭，  　但可留有管壁增厚和功能特别 ＊复发率为1%～2% ; ＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、  12、24月作全面检查，　　　　　　（体格检查、EKG、UKG）  ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时亲密动态　　　　　　　　　　随访,恢复期应6～12　　　　　　　　　　月一次长期随访川崎病Kawasaki disease,KD;川崎病 （Kawasaki disease) 皮肤黏