275例全血细胞减少骨髓象及生理学分析.docxVIP

第 第 PAGE 1 页 共 NUMPAGES 1 页 275例全血细胞减少骨髓象及生理学分析 [摘要] 目的：通过对造血生理的探讨，分析疾病引起全血细胞减少（PCP）的发病机制。方法：对275例PCP疾病的病因进行回顾性临床分析和生理学分析。结果：造血系统疾病203例，占73.82%；非造血系统疾病72例，占26.18%。结论：全血细胞减少和细胞生理学密不可分。  [关键词] 血液疾病；造血机制；生理学分析  [中图分类号] R331.2[文献标识码] B[文章编号] 1673-7210（2010）11（a）-149-02  正常血细胞量的维持是它不断生成和不断破坏达到动态平衡的结果。PCP是指外周血象中红细胞、白细胞、血小板同时减少。常见于血液病，亦可见于其他系统疾病，涉及的病因可累及骨髓造血、造血原料缺乏、血细胞生成调控异常及外周血细胞成分破坏过多等。本文对全血细胞减少的病因进行了探讨，并从发病机制等方面进行了生理学分析。  1 资料与方法  1.1 一般资料  275例全血细胞减少患者中，男159例，女116例，年龄6～83岁（中位年龄数45岁）。  1.2 临床表现  头昏、乏力147例、发热53例、肝大18例、脾大34例、出血41例、淋巴结肿大25例、黄疸24例、胸骨压痛28例、双下肢肿12例、皮疹3例、酱油色尿9例。  1.3 骨髓穿刺并涂片  瑞氏染色分类200个有核细胞行形态观察，同时进行铁染色和中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)，急性白血病标本加做过氧化物酶(POX)、苏丹黑B(SBB)、非特异性酯酶(NSE)及氟化钠抑制(NSE-NaF)试验等细胞化学染色。有必要加做细胞免疫组化，骨髓活检，染色体，融合基因检测。  1.4 诊断标准  全血细胞减少诊断标准：连续2次以上检查血红蛋白＜100 g/L，白细胞＜4.0×109/L，血小板＜100×109/L[1]；造血及非造血系统疾病参照全国统一标准[2]。  1.5 方法  对所有患者结合病史、体检、实验室检查、特殊检查，按上述诊断标准明确诊断。对275例全血细胞减少疾病的病因进行回顾性临床分析和血细胞生理学分析。  2 结果  本组275例全血细胞减少患者中，因造血系统疾病引起203例（73.82%），其中包括再生障碍性贫血39例（14.2%），急性白血病52例（18.9%），骨髓增生异常综合征36例（13.1%），巨幼细胞性贫血26例（9.5%），淋巴瘤12例（4.4%），多发性骨髓瘤9例（3.3%），恶性组织细胞病1例（0.36%），溶血性贫血21例（7.6%），evans综合征2例（0.7%），缺铁性贫血3例（1.09%），免疫相关性全血细胞减少2例（0.7%）；非造血系统疾病72例（26.18%），其中包括：肝硬化17例（6.18%），脾功能亢进15例（5.45%），慢性肝炎3例（1.09%），急性肝炎2例（0.7%），系统性红斑狼疮11例（4%）；感染性疾病9例（3.27%），骨髓象报告为反应性组织细胞增多症3例（1.09%），恶性肿瘤12例（4.36%）：其中肝癌5例，胃癌4例，乳腺癌2例，前列腺癌1例。  骨髓细胞学检查骨髓增生明显活跃51例、活跃74例、低下39例；粒红比例增高11例、正常30例、减低5例。放射免疫法测叶酸降低17例、维生素B12降低9例；测定血清铁蛋白，降低3例；酸溶血试验阳性4例；抗人球蛋白试验阳性14例，糖水试验阳性5例。谷丙转氨酶升高17例，乙肝病毒血清标志物阳性10例、肾功能异常5例，骨扫描例示为骨转移癌4例。  3 讨论  全血细胞减少（PCP）是一种较为常见的血液学现象，而非一种独立的疾病。其原因是：  ①骨髓造血功能衰竭：正常造血取决于造血干细胞(HSC)及周围微环境细胞。抑制性T淋巴细胞异常扩增，可引起HSC缺陷及克隆性异常，基因缺陷可致HSC的诱导缺陷及破坏、骨髓间质的微环境衰竭、造血细胞生长因子的生成或释放异常以及骨髓的细胞或体液免疫受到抑制（即免疫系统对骨髓的攻击）等可对骨髓造血产生直接抑制和骨髓结构的破坏。如再生障碍性贫血(AA)，其原因为造血干细胞缺乏或缺陷、造血微环境的缺陷，包括造血组织中支持造血的结构成分和造血的调节因素等缺陷以及造血干细胞的免疫抑制导致了骨髓造血功能衰竭，最终表现为外周血三系减少。恶性肿瘤细胞对骨髓造血组织的破坏及其释放的各种细胞因子对造血的抑制也可造成骨髓造血功能减退或衰竭，如乳腺癌。尸解材料证明，60%～65%的血行转移到肺，其余为肝、骨髓[3]。其引起PCP的机制是癌细胞骨髓转移，破坏骨髓，甚