抗磷脂抗体综合征(-APS)(推荐完整).ppt

抗磷脂抗体综合征（ Antiphospholipid syndrome，APS）内蒙古医科大学风湿免疫科李鸿斌 Who?Where？What？When?How？ Who? Acl？APS？Where？What？When?How？ 抗磷脂抗体（aPL)的定义是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白，aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、中风、以及慢性免疫性血小板减少。 CH2 00CR1 心磷脂X为磷脂酸 磷脂酰丝氨酸X为丝氨酸 CH2 00CR2 磷脂酸X为H 0 磷脂酰乙醇胺X为乙醇胺CH2 0 P X 磷脂酰肌醇X为肌醇 0 磷脂酰胆碱X为胆碱 血浆磷脂结合蛋白的分类? 2-GPⅠ凝血酶原AnnexinⅤ蛋白C蛋白S小分子量激肽原（Kininogens）大分子量激肽原（Kininogens） 磷脂起重要作用环节:①组织因子(TF)-活化因子VI------------外源性凝血（APTT）②激活因子IX和因子X; 活化因子IX与因子VIII,激活因子X－内源性凝血（PT）③活化因子X与因子V激活凝血酶原－共同途径（RVVT、PT、APTT） Acl从何而来？感染因素遗传因素 分子模拟与独特型网络 遗传因素家族聚集倾向1980年Exner等报道了3个LA阳性的家系 Matthay等报道了由4例患者组成的家系 Jolidon等报道了一个家庭有3例PAPS 2023/8/3019 遗传因素 ?2-GPⅠ基因的单核苷酸多态性 4个基因的多态性已经确定 : 88位Ser/Asn 247位Leu/Val 306位Cys/Gly 316位Trp/Ser 分子模拟 一些病毒和细菌多肽有与?2-GPⅠ第五功能区GDKV相似的功能和序列，能诱导抗磷脂抗体的产生 ，特点是其中有一组赖氨酸序列，其侧面至少有一处具有磷酸残基 。 肽 段 序 列 来 源 GDKV GDKVSFFCKNKEKKC ?2-GP1 TADL TADLAIASKKKKKRPSPKPE AdnV TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT CMV VITT VITTILYYRRKKKSPSDT CMV SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis 是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)Meroni, P. L. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 7, 330–339 (2011) Who?Where？What？When?How？ Livedo reticularis Who?Where？What？诊断标准When?How？ 参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test） APTT（ activated partial thromboplastin time ）：白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆 活化ⅫRVVT（ russell viper venom time）：Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆 活化ⅩPT（ prothrombin time ）：组织因子、磷脂、Ca2＋ →血浆 活化ⅦACT（ activated clotting