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【外科学】心脏疾病考点总结 心内直视手术基础措施 先天性心脏病的外科治疗 左向右分流型 早期由于体循环（左心系统）压力高于肺循环（右心系统），血液左 向右分流，病人无发绀（发绀与氧合血红蛋白挂钩与血量无关） 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂，主动脉－肺动脉间隔缺损、法氏窦瘤病破入右室、冠状动静脉瘘 右向左分流型 法洛四联症、、完全性肺静脉异位连接、完全性大动脉转位 无分流型 主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄 动脉导管未闭 病理生理 左向右分流导致肺循环 血流增加，左心室容量负荷加重，左心室肥大 此时肺血管阻力和压力明显升高，右心后负荷加重，右心室肥厚 当肺功脉压 力接近或超过主动脉压时·，血液呈现双向或右向左分流，病人出现发绀、样杵状指／趾， 艾森曼格综合 征（ Eisenmenger syndrome），可致右心衰竭死亡 临床表现 充血性心力衰 竭，表现为易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良 胸骨左缘第 2 肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传 导，常们及连续性震颤 左 向右分流量大者，可因相对性二尖瓣狭窄（心脏增大引起）而闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音 舒张压降低，脉压 增大，有甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征 辅助检查 X 线检查 心影增大，主动脉结突 出，透视下可见肺门 区动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈征”? 肺门血管增粗，肺野外带血管变细， 即“残根征” ，表明肺功脉高压严重 诊断 治疗 手术适应证 手术禁忌症 艾森曼格综合征是手术禁忌 手术方法 结扎/钳闭、切断缝合术 并发症 手术中大出血 喉返神经损伤 导管再通、假性动脉瘤形成 空气栓塞 导管封堵术 体外循环下结扎导管或内口缝闭术 肺动脉口狭窄 右心室与肺动脉压差正常不超过5mmHg、＜40mmHg为轻度狭窄、40～100mmHg为中度狭窄、＞100mmHg为重度狭窄 ＞50mmHg应择期手术 房间隔缺损 原发型房缺位于冠状静脉窦前下方、继发房缺位于冠状静脉窦后上方 病理生理 临床表现 体格检查 因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第 2 ～3 肋间闻及Ⅱ～ Ⅲ级吹风样 收缩期杂音 ，肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂 原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者在心尖都闻 及 Ⅱ ～Ⅲ级收缩期杂音 辅助检查 心电图 继发孔型电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大 原发孔型电轴左偏，P-R间期延长，左心室肥大 X线检查 梨形心 超声 右心导管 诊断 治疗 手术适应证 有器质性病变，年龄不是问题 艾森曼格综合征是禁忌症 手术方法 室间隔缺损 膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见 病理生理 临床表现 胸骨左缘第 2 ～4 肋间闻及皿级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤 分流量大者因二尖瓣相对性狭窄在心尖部可闻及柔和 的、舒张期杂音 辅助检查 心电图 X线检查 超声 诊断 治疗 手术适应证 大室间隔缺损（缺损直径大于主动脉瓣环直径的 2/3 ） 中等室间隔缺损（缺损直径为主动脉瓣环直径的 1/3 ～ 2/3 ）?? 小室间隔缺损（缺损直径小于主动脉瓣环直径的 1/3 ） 随访观察，约半数室间隔缺损在?3?岁?以前自然闭合，?以膜部缺损最为多见 能否手术的主要因素是肺血管阻力 特殊情况 肺动脉瓣下（干下型）缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全，宜尽早手术 艾森曼格综合征是手术禁忌症 手术方法 主动脉缩窄 7岁以上病人可在第3～9肋骨下缘发现增粗肋间动脉所致压迹 法洛四联症 肺动脉口狭窄（最主要），室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚 病理生理 左、右心室收缩压峰值相等。 右心室压只能等于而不超过体循环压力，右心室功能 得到保护，避免承担进行性加重的压力超负荷 ，临床很少出现充血性心力衰竭 法洛四联症一般是右向左分流，体循 环阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩时，可致肺循环血流突然减少，引起缺氧发作；蹲 踞时体循环阻力上升，右向左分流减少，发绀减轻，缺氧症状缓解 肺部血流减少主要取决于 肺动脉口狭窄严重程度，与狭窄部位无关 慢性缺氧导致红细胞增多症和体－肺循环侧支血 管增多 临床表现 蹲踞是特征性姿态 生长发育迟缓、杵状指、肺动脉瓣区第二心音减弱或消失 辅助检查 心电图 X线检查 靴型心 肺血减少，肺动脉段侧陷 超声 实验室检查 诊断 治疗 手术适应证 左心室发育正常，左心室舒张末期容量指数≥30ml／m2 肺动脉发育良好，McGoon比值≥1.2或Nakata≥150mm2／m2 有症状的新生儿和婴儿应早期手术，符合条件者应实施一期根治。对无症状者或轻者，目前倾向1岁左右行择期根治术 手术方法 体循环-肺循环分流术 右心室流出道疏通术 根治术