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【內科学】肝硬化考点总结 各种慢性肝病进展以肝脏慢性炎症、弥散性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段，代偿期无明显症状，失代偿期以门脉高压和肝功能减退为临床特征 病因 在我国引起肝硬化的主要病因是病毒性肝炎 胆汁淤积 循环障碍 肝静脉或下腔静脉阻塞，慢性心功能不全及缩窄性心包炎 寄生虫感染 遗传和代谢性疾病 铜代谢紊乱 血色病 对食物内铁吸收增加，过多的铁沉积在肝脏，引起纤维组织增生及脏器功能障碍 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 原因不明 发病机制及病理 慢性炎症→脂肪样变性→肝细胞减少→弥漫性纤维化及肝内外血管增殖→肝硬化 肝细胞消亡 变性、坏死 肝细胞严重坏死时，肝功能异常主要表现是AST（GOT）高于ALT GOT主要存在肝细胞线粒体中，而ALT主要存在肝细胞细胞质中，当肝细胞轻度损害时，以细胞质内容物漏出为主，以ALT明显升高，当肝细胞严重损害时，线粒体损伤，以GOT明显增高为主，并超过ALT 变性、凋亡 逐渐丧失其上皮特征，转化为间质细胞，即上皮-间质转化 门脉性肝硬化——结节大小相仿，纤维分隔薄而均匀 坏死后性肝硬化——结节大小不等，纤维分隔厚薄不均 血吸虫性肝硬化——再生结节不明显性肝硬化 临床表现 代偿期 大部分无症状，可有腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良和腹泻等症状 体格检查可发现蜘蛛痣、肝掌、肝脾大较硬，一般无压痛 肝功能检查轻度异常 失代偿期（肝功能减退+门脉高压征） 肝功能减退（7） 消化吸收不良 多与门脉高压，胃肠道淤血水肿有关 营养不良 黄疸 出血和贫血 肝合成凝血因子减少，脾亢（最主要原因），毛细血管脆性增加，肠道吸收障碍，营养不良 内分泌失调 性激素代谢 雌激素增多，雄激素减少 男性性欲减退、睾丸萎缩等；女性月经失调等 蜘蛛痣和肝掌 肾上腺皮质功能 胆固醇酯减少导致肾上腺皮质激素合成不足 促黑色生成激素增加 色素沉着，面色黄黑，晦暗无光，称肝病面容 抗利尿激素：促进腹腔积液形成 甲状腺激素 总T3、游离T3降低，游离T4正常或偏高，严重者T4也降低 不规则低热 肝脏对致热因子等灭活降低 低清蛋白血症 清蛋白减少，凝血酶原时间延长是肝硬化肝实质损害最重要的依据 门静脉高压（3） 门腔侧支循环形成 肝内分流 肝外分流 食管胃底静脉曲张 胃冠状静脉是受影响最早的侧支血管 其破裂出血是门脉高压最常见的并发症 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张 腹膜后吻合支曲张 脾肾分流 脾亢及脾大 肠道抗原物质未被肝脏灭活直接进入体循环，被脾脏摄取，刺激单核-巨噬细胞增生，不同程度血小板，白细胞减少 腹腔积液 肝硬化失代偿期最突出的表现 淡黄色透明 蛙腹 机制 门脉高压（＞300mmH2O） 低清蛋白血症 有效循环血容量不足，RASS系统激活，尿量减少 醛固酮，抗利尿激素灭活减少 肝淋巴量超过了淋巴循环引流的能力 有效循环血容量不足：致交感神经活动增加，前列腺素、心房以及激肽释放酶-激肽活性降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少 并发症 消化道出血 食管胃底静脉曲张出血 突发大量呕血或柏油样便 消化性溃疡 门静脉高压性胃肠病 胆石症 感染 门静脉高压使肠黏膜屏障功能降低，通透性增加， 肠腔内细菌经过淋巴或门静脉进入血液循环 肝脏是机体的重要免疫器官，肝硬化使机体的细胞免 疫严重受损 脾功能亢进或全脾切除后，免疫功能降低； 肝硬化常伴有糖代谢异常，糖尿病使机体 抵抗力降低 自发性细菌性腹膜炎 致病菌多为G-菌 肠道屏障功能减弱，下消化道细菌经淋巴系统进入腹腔 治疗强调早期、足量和联合应用抗菌药物 胆道感染 肺部、肠道及尿路感染 肝性脑病 我国肝性脑病最常见的病因是肝硬化 氨中毒 干扰脑细胞三羧酸循环，脑细胞能量供应不足（主导） 增加脑对酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸等的摄取，它们对脑功能具有抑 制作用； 脑内 NH3 升高，增加谷氨酰胺合成，神经元细胞肿胀，导致脑水肿 NH3 直接干扰脑神经 电活动 弥散入大脑的 NH3 可上调脑星形胶质细胞苯二氮卓受体表达，促使氯离子内流，神经传导 被抑制。 假性神经递质 β-羟酪胺、苯乙醇胺 色氨酸 色氨酸与清蛋白结合不易通过血脑屏障 在大脑代谢为抑制性神经递质5-羟色胺及5-羟吲哚乙酸 锰离子 肝性脑病分期★★★★★ 门静脉血栓或海绵样变 电解质和酸碱平衡紊乱 低钾低氯血症与代谢性碱中毒容易诱发肝性脑病 肝肾综合征 引起的关键是肾血管收缩，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 体循环血量明显减少 多种扩血管物质如前列腺素、白三烯、NO、胰高血糖素、心房利钠肽、内毒素和降钙素等灭活减少，引起体循环血管床扩张 RASS系统激活 BUN升高，血钠降低，尿钠降低 肝肾综合征时肾脏无实质性变化，因为严重门静脉高压，内脏高动力循环使体循环血流量明显减少，肾脏血流尤其是肾皮质灌注不足，使肾小