婴幼儿血管瘤 课件.pptx

婴幼儿血管瘤 1 第1页 流行病学 婴幼儿血管瘤是小朋友最常见良性肿瘤，一般新生儿中发生率为1.1-2.6%，1岁时12%，70-90%出生后4周内出现 多种族， 高加索常见，亚非血统少见 男女百分比 1：3-5 危险原因：高龄产妇、多胎妊娠、前置胎盘、先兆子痫、早产儿、低体重儿 常染色体显性遗传 5q 31-33。 头颈部 72.5%，骶尾部和躯干 11% 四肢5.5% 2 第2页 血管生成 3 第3页 机制研究进展 肾上腺素能受体假说 肾上腺素能受体 、受体p 高加索人群中某些组织器官上高分布， 在女性某些组织器官上差异性分布高、 伴随年纪增加而分布密度逐渐减少等特点。 缺氧---VEGF假说 胎盘理论 葡萄糖转运酶１（ＧＬＵＴ—Ｉ）被证明在血管瘤内皮细胞中可连续高体现至消退全程。 4 第4页 雌激素 雌激素受体出目前这些病灶内皮细胞上，与循环血中雌激素相结合，刺激了内皮细胞转移、定植和增加。 5 第5页 临床体现 6 第6页 临床体现 7 第7页 临床体现 分期 前驱期 葡萄酒色斑鉴别 初始期 静脉畸形 压缩试验 增殖期 遗传性血管球瘤Glu-1 成熟期 静脉畸形（浅蓝色不为肉眼所见） 消退期 6年 血管畸形及血管炎 8 第8页 临床体现 根据受累皮肤深度：深部型（蓝色皮下结节）浅表型（鲜红色斑块） 混合型（兼有2种成份） 9 第9页 诊断 首先以患者病史为基础 体格检查：浅表型（鲜红色斑块） 深部型（蓝色皮下结节） 混合型（兼有2种成份） 辅助检查：多普勒超声、增强磁共振成像 皮肤活检：常规组织学检查和免疫组化 Glu-1 10 第10页 治疗标准 自发性消退：wait-and- see 60% 11 第11页 诱导性消退 由于 IH 好发于供血丰富头面部，当其大面积发作时，存在影响患儿容貌甚至毁容风险； 特殊解剖学部位（眼部、呼吸道） IH 也许造成局部压迫性梗阻，从而也许造成器官功能障碍（如弱视甚至双目失明、呼吸受阻甚至衰竭），严重时威胁患儿生命； 伴发溃疡、出血以及其他综合征（如 KMS 综合征与 PHACES 综合征等）时，患儿死亡率甚高。 目标: 制止血管瘤增殖，加速巨大血管瘤消退，避免或免除功能障碍 12 第12页 以药品治疗为主。 主要取决于病变部位、深度（浅表、深部、混合）、范围及大小、分期、是否造成功能障碍等。 目前，一线治疗伎俩为皮质类固醇激素全身性药、局部给药及血管瘤内注射；而干扰素α、激光治疗与手术治疗常作为二线治疗伎俩备选； 均存在本身不足，甚至引发严重不良反应。 13 第13页 对于局部表浅非危险部位，噻吗心安局部湿敷或心得安凝胶外涂 14 第14页 对于上述高风险部位或面积较大HI，早期口服药品干预。 皮质类固醇激素：治疗总体有效率不高，且长期用药也许造成患儿库欣综合征样外貌变化、生长发育迟缓、胃肠道不良反应、心肌肥大、动脉高血压、溃疡创口愈合受阻、免疫抑制等； 15 第15页 普萘洛尔药理学作用 短期内促使血管收缩，中期阻断多条血管生成通路，长期诱导肾上腺素能受体和受体p，调控增生内皮细胞凋亡，最后造成瘤体消退。 16 第16页 截至 2023 年，已有有关应用普萘洛尔成功治疗颜面部、眼部、呼吸道、肝脏以及其他伴有并发症、多病变部位、甚至严重威胁患儿生命重症 IH大量报道，并证明了普萘洛尔能变化 IH 自然病史、阻滞其增殖、介导并促进 IH 早期凋亡。 普萘洛尔对处于增殖期与消退期 IH 都有显著疗效。 取代糖皮质激素类 17 第17页 手术切除：手术切除并不作为首选方式，但在上述办法效果欠佳情况下，手术直接完整切除。 18 第18页 你们好 第19页 谢谢 20 第20页