出血性疾病专业知识讲座.pptx

;第六篇 血液系统疾病第八章 出血性疾病（Disorders of Hemostasis）;学习目标;内容提纲; ;内容提纲; 出血性疾病是指正常止血功能发生障碍而造成自发性出血或血管轻微损伤后出血不止一组疾病。人体止血机制包括三方面原因：血管原因、血小板原因和凝血原因。任何一方面发生障碍，即可引发出血 ;正常止血和凝血机制;;血浆凝血因子名称及特性;凝血过程：包括凝血活酶形成、凝血酶形成和纤 维蛋白形成阶段;纤溶过程 血管损伤后 纤溶酶原激活物释放 激活纤溶酶 原形成纤溶酶 Ⅻa 激活激肽释放酶 纤溶酶原转变为纤溶酶 纤溶酶作用于纤维蛋白 纤维蛋白降解产物（FDP）， 使沉积在血管内皮上纤维蛋白凝块溶解，修复损伤 组织，使血流保持通畅; ;14;15;16;17;18;19;诊 断;试验室检查;试验室检查;试验室检查;常见出血性疾病临床鉴别; 常用出、凝血试验意义;治 疗; ;学习目标;内容提纲; 过敏性紫癜（allergic purpura）又称Sch?nlein-Henoch综合征，为一种常见血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，造成毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同步伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏体现。本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多 ;病 因;临床体现;单纯型（紫癜型） 为最常见类型，主要体现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢和臀部，躯干很少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可同步伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14日逐渐消退;腹型（Henoch型）：除皮肤紫癜外，出现一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，在幼儿可致肠套叠 关节型（Sch?nlein型）：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等体现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形;肾型：过敏性紫癜肾炎病情最为严重。在皮肤 紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶 见水肿、高血压及肾衰竭等体现。肾损害多发生 于紫癜出现后1周，亦可延迟出现。多在3～4周内 恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或 肾病综合征;混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床体现 其他：少数患者眼部、脑及脑膜血管受累而造成 视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，出现 中枢神经系统有关症状、体征;诊 断;鉴别诊断;治 疗; ;学习目标;内容提纲; 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是免疫介导血小板过度破坏和血小板生成受抑所致一种出血性疾病，是一种取得性本身免疫性疾病。其特点为血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板本身抗体出现，伴或不伴皮肤黏膜或内脏出血体现。2023年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症 ;病因和发病机制;起病：成人ITP一般起病隐匿 出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生。可体现为皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血，女性患者月经增多常见，严重内脏出血较少见，严重出现广泛皮肤黏膜甚至内脏出血 血栓形成倾向 其他：长期出血如月通过多可造成贫血 ;血小板：①血小板计数减少；②血小板形态异常，易见大型血小板；③出血时间延长。血小板功能一般正常 血小板有关抗体及有关补体检查：50%～70%以上ITP患者PAIg或PAC3阳性;骨髓检查：骨髓巨核细胞显著增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板巨核细胞显著减少为主要特性，幼稚型巨核细胞和颗粒型巨核细胞增多，血小板生成减少;诊 断;成人ITP分型;成人ITP分型;治 疗;糖皮质激素治疗;脾切除治疗;免疫抑制剂治疗;ITP急症治疗;难治性ITP治疗; ;学习目标;内容提纲; 弥散性血管内凝血（DIC）是多种致病原因造成弥漫性微血管内血栓形成，继而因凝血因子及血小板大量消耗和继发性纤溶亢进，而发生一种全身性血栓、出血综合征。其基本特性是由于病理性凝血酶和纤溶酶大量生成，引发全身性出血、顽固性休克、广泛栓塞症状和微血管病性溶血，严重者可致多器官功能衰竭 ;病 因;病 因;组织损伤（感染、肿瘤溶解、创伤、大型手术等） TF释放 激活外源性凝血途径 血管内皮损伤（感染、炎症、变态反应、缺氧等） TF释放 启动凝血系统 血小板损伤（炎症反应、药品、缺氧等） 诱发血小板聚集和释放 激活凝血 纤溶系统激活——上述原因直接或间接激活纤溶系统，造成凝