急性播散性脑脊髓炎ADEM.pptx

急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 第1页 定义 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病一种，小朋友多见，但亦可发生于任何年纪。 根据国际小朋友多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）定义，ADEM是急性或亚急性起病伴有脑病（行为异常或意识障碍）体现、影响中枢神经系统多种区域初次发生脱髓鞘疾病。 第2页 分类 复发型 单相型 多相型 第3页 病因 80%患者发生在10岁下列小朋友 70-93%患者发病数周前有感染或疫苗接种史 平均发病年纪5.7岁，男: 女为2.3: 1 疫苗接种后发病率为：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接种后发病率最高 医源性原因也可造成ADEM发生，如肾移植、应用脑组织提取物、试验治疗ADAβ42疫苗 ADEM发生是年纪有关，小朋友更多见，原因不明，也许与小朋友CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不一样有关 第4页 病理变化 主要病理变化为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性脱髓鞘变化 1 脑室周围白质、颞叶、视神经较著 2 脱髓鞘变化往往以小静脉为中心 3 4 5 6 小静脉有炎性细胞浸润 其外层有以单个核细胞为主围管性浸润，即血管袖套 静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生 第5页 免疫机制 目前证据表白ADEM是本身T细胞激活造成针对髓鞘或其他本身抗原一过性本身免疫反应。 详细有也许与下列机制有关： 分子模拟假说 中枢感染作为触发原因假说 细胞因子影响 抗体作用 第6页 分子模拟假说 病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论，分子模拟假说以为病原和宿主构造部分相同诱导T细胞激活，但不足以使其耐受；动物试验发觉给健康动物注射髓鞘蛋白成份可诱发急性、慢性或复发缓和型脑脊髓炎(EAE)。 第7页 中枢感染作为触发原因假说 中枢神经系统感染后继发本身免疫反应，感染造成血脑屏障破坏，造成中枢有关本身抗原释放入血，经淋巴器官加工处理，打破T细胞耐受，造成针对中枢变态反应。 第8页 细胞因子影响 在ADEM患者脑脊液中发觉IL-4、IL-10、TNF-α升高，外周血中髓鞘反应性T细胞数比正常人增高十倍以上，产生IFN-γCD3+T细胞数量增加，而产生IL-17CD4+T细胞数并不升高，后者在MS患者中可显著升高 第9页 抗体作用 在ADEM患者血清中可检测到髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体，后者在小朋友更多见，经治疗后MOG抗体多消失，若连续存在，患者最后多转变为MS 第10页 临床体现 1、ADEM多发生在病毒感染后2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。 2、体现为多灶性神经功能异常，提醒中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感觉障碍（2-3%），言语障碍（5-21%），并且多伴故意识障碍。 第11页 临床体现 3、发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍呼吸衰竭发生率为11-16%。 4、ADEM较其他中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病。 5、急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM超急性变异型，体现为急性、迅速进展、爆发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。 第12页 辅助检查 一、常规检查： 1、脑脊液正常或体现为细胞、蛋白增多； 2、病毒PCR检测阴性； 3、OB多为阴性，或一过性阳性； 4、二十四小时鞘内IgG合成率增高。 第13页 辅助检查 二、影像学体现： 1、MRI是最主要诊断工具，T2和FLAIR相体现为片状边界不清高信号，多发、双侧不对称。 2、病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球灰白交界、小脑、脑干和脊髓。 3、丘脑和基底节常受累，病灶多不对称。 4、胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病变更易出目前MS。 第14页 ADEM头颅MRI病灶形式 1、多发小病灶（5mm）2、弥漫性大病灶可类似肿瘤样伴有周围水肿和占位效应；3、双侧丘脑病变；4、出血性病变。 四种形式可单独出现，也可合并出现。有脊髓症状患者80%脊髓MRI可发觉病灶，可为局灶或节段性，但多数为较长脊髓节段（3）甚至为全脊髓。随访MRI发觉37-75%患者病灶消失，25-53%患者病灶改善，IPMSSG提议ADEM患者发病5年内应最少进行2次随访以排除MS和其他疾病。