肾病综合征课件.pptx

;一、定 义;大量蛋白尿;三、病 因（1）;2、继发性 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE） 糖尿病 （Diabetic nephropathy, DN） 肾淀粉样变（Renal amyloidosis） 过敏性紫癜（Allergic purpura）;2、继发性（续） 重金属（汞、镉） 过敏（食物、花粉） 药品（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药） 肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤） 感染（病毒、血吸虫）;大量蛋白尿;1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成;1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成;2、低白蛋白血症 尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加 蛋白摄入不足 其他成份丢失：IgG、C3、AT III等减少;3、水肿 基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗入压减少，水分从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食 肾素-血管担心素-醛固酮系统激活 原发于肾内水钠潴留;凹陷性浮肿;4、高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加 低蛋白血症促使脂质合成增加 血浆胶体渗入压减少是促发原因 外周利用及分解减少 LDL受体缺陷，造成LDL清除减少;五、原发性NS临床与病理;（一）微小病变，MCD;2、病 理 （1）光镜 基本正常 （2）免疫荧光 阴性，无免疫复合物沉积 （3）电镜 上皮细胞足突融合;第17页;第18页;3、对治疗反应 激素治疗：90%敏感 复发率：高 预后：好;（二）局灶节段硬化型，FSGS;2、病 理 （1）光镜 硬化病变呈局灶、节段分布 肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变 （2）免疫荧光 IgM、C3沉积 （3）电镜 足突融合、电子致密物沉积;典型型;第23页;第24页;第25页;第26页;;第28页;第29页;第30页;第31页;第32页;第33页;第34页;第35页;3、对治疗反应 激素治疗 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 延长激素治疗时间，? 缓和率 细胞毒药品 缓和率：低 复发;（三）系膜增生型，MsPGN;2、病 理 （1）光镜 系膜细胞增殖，系膜基质增生 （2）免疫荧光 IgAN：以IgA或IgA为主免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁 非IgAN：IgM或IgG、C3沉积 （3）电镜 足突节段性消失;IgA;第40页;第41页;3、对治疗反应 激素治疗 轻症：敏感 重症：需加用细胞毒药品 细胞毒药品;（四）膜型肾病，MN;2、病 理 （1）光镜 弥漫性毛细血管壁增厚 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒 沉积 进展期：基底膜钉突形成 （2）免疫荧光 上皮下IgG、C3细颗粒状沉积 （3）电镜 上皮下电子致密物沉淀，足突消失;第45页;第46页;第47页;第48页;3、对治疗反应 自发缓和率：25% 激素+细胞毒药品治疗 早期缓和率 60% 晚期缓和率 ?;（五）膜增生型，MPGN;2、病 理 （1）光镜 I型 肾小球体积大，呈分叶状 II型 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈 “双轨状” III型 基底膜断裂分层 （2）免疫荧光 系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积 （3）电镜 系膜区、内皮下电子致密物沉积;第52页;第53页;第54页;第55页;第56页;第57页;3、对治疗反应 治疗棘手 激素治疗：多无效 必须加用细胞毒药品 预后：差 数年内进展至慢性肾衰（CRF） 23年内进展至终末期肾衰（ESRD）;六、NS并发症;七、诊断;八、鉴别诊断;;肾活检指征;九、治 疗;（二）对症治疗 1、利尿消肿 噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗入性利尿剂 提升血浆胶体渗入压;2、减少蛋白尿 非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？ 消炎痛 扶他林 奇诺力 血管担心素转换酶抑制剂（ACEI） 开搏通 洛汀新 蒙 诺 血管担心素受体1拮抗剂（ARB） 科素亚 代 文 安博维 饮食控制;（三）主要治疗：抑制免疫与炎症 1、肾上腺皮质激素 治疗原理：抑制免疫、抑制炎症 抑制醛固酮和抗利尿激素 治疗标准：用量要足 减药宜慢 维持持久;例：强松 起始量 1mg/kg/d（即40~60mg/d）? 8~12周 减量 有效者每2~3周减原量10% 维持量 10~15mg/d;1、肾上腺皮质激素 难治性肾病综合征 甲基强松龙冲击 剂量500~1000mg iv gtt×3天 口服强松维持 疗程1年 治疗成果 激素敏感、依赖、抵抗;1、