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系统性硬化症临床路径
(一)适用对象。
第一诊断为系统性硬化症(ICD-10:M34)
(二)诊断依据。
根据《 \t 6:10000/pc/cp/_blank 系统性硬化病诊断及治疗指南》(中华风湿病学杂志,2011,15(4):256-259),以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症(SSc)分类标准。
A.主要条件
近端硬皮病:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干
B.次要条件
1.指硬化 上述皮肤改变仅限手指
2.指尖凹陷性疤痕或指垫消失 由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失
3.双肺基底部纤维化 在立位胸片上,可见条状或结节状致密影,以双肺底为著,也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变
具有主要条件或两条以上次要条件者,可诊为系统性硬化症。
(三)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合SSC诊断标准(疾病编码ICD-10:M34)。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(四)标准住院日。
标准住院日14-21天。
(五)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血、尿、便常规及便潜血检查。
(2)肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)。
(3)免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白;
(4)抗核抗体谱;
(5)胸部正侧位X线片(或肺CT)、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。
2.根据患者病情选择检查的项目:
(1)抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶III、HBV-DNA、HCV-RNA、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能;
(2)胃镜、X线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管;
(3)皮肤、肾脏或其他组织活检;
(4)其他相关检查
(六)治疗方案的选择。
根据《 \t 6:10000/pc/cp/_blank 系统性硬化病诊断及治疗指南》(中华风湿病学杂志,2011,15(4):256-259)。
1.一般原则:戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。
2.抗炎及免疫调节治疗:
(1)糖皮质激素:用药剂量及疗程视病情而定。
(2)免疫抑制剂:环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等,选择何种药物及疗程视病情而定。
(3)丙种球蛋白输注:视病情而定。
3.血管病变治疗
(1)血管扩张剂:钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等,选择何种药物及疗程视病情而定。
(2)氧疗、利尿剂及强心剂:视病情而定。
(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):视病情而定。
4.抗纤维化治疗
除免疫抑制剂外,视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。
5.对症治疗:根据脏器受累及治疗药物的副作用,酌情加用相关对症药物。
(七)出院标准。
1.临床症状好转。
2.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
(八)变异及原因分析。
1.出现了并发症和/或合并症、影响本病治疗效果,需要住院期间处理。
2.病情加重,需要延长住院时间。
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