多发性肌炎临床路径.docxVIP

多发性肌炎临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为多发性肌炎（ICD-10：M60.991）。 （二）诊断依据。 根据《 \t 6:10000/pc/cp/_blank 中国多发性肌炎诊治共识》（中华医学会神经病学分会编，中华神经科杂志，2015;48（11）:946-949) 1.急性、亚急性或慢性发病的，持续数周至数月，对称性肢体肌无力、伴或不伴有吞咽困难，颈前肌无力或呼吸肌受累。 2.血清肌酶谱升高，如肌酸激酶（CK）明显升高，乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶和谷丙转氨酶也常见升高。 3.肌电图上出现插入活动延长、纤颤、正相电位，收缩时出现短时限、低电压的多相电位，重收缩时出现病理干扰相。 4.肌肉常规病理及炎性免疫组织化学染色证实为炎性肌病样病理改变。 （三）治疗方案的选择。 根据《 \t 6:10000/pc/cp/_blank 中国多发性肌炎诊治共识》（中华医学会神经病学分会编，中华神经科杂志，2015;48（11）:946-949) 1.糖皮质激素； 2.丙种球蛋白； 3.免疫抑制剂； 4.辅助治疗药物，如钙剂、抑酸剂、辅酶Q10等药物； 5.康复治疗。 （四）标准住院日为14-21天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合多发性肌炎（ICD-10：M60.991）。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院期间检查项目。 　 1.必需的检查项目： （1）血、尿、便常规； （2）血清肌酶（CK、LDH），肌红蛋白，血清四项（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病），血肿瘤标志物，甲功五项等； （3）血相关自身抗体（抗核抗体、抗Jo-1抗体等）、血沉、CRP； （4）胸片、心电图； （5）肌电图检查 （6）肌肉活检。 　 2.根据患者病情可选择的检查项目：甲状腺、肝、脾、肾及前列腺（男）超声，乳腺及妇科超声（女），胸部CT，胃肠镜检及全身PET。 （七）选择用药。 1.糖皮质激素：是本病的首选药物，可用甲基泼尼松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，或醋酸泼尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服。 2.免疫球蛋白静脉注射：0.4g/(kg.d)，静脉滴注，连用5日。 3.免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联用可提高疗效，减少激素用量，及时避免不良反应。（1）硫唑嘌呤（AZA）。（2）甲氨蝶呤（MTX）：可口服、肌注。（3）环磷酰胺（CTX）：对MTX不能耐受或不满意者可用CTX口服，或静脉冲击治疗。用药期间需定期复查血常规及肝功能。 4.支持疗法和对症治疗：包括注意休息，高蛋白及高维生素饮食，预防并发症，适当体育锻炼和理疗等。 （八）出院标准。 1.病人病情改善； 2.血清肌酶显著下降； 3.治疗药物达到最小有效药物剂量。 4.没有需要住院治疗的并发症。 （九）变异及原因分析。 1.对于病情严重患者，有可能需要气管切开并上呼吸机，会延长治疗时间并增加住院费用； 2.激素治疗会出现高血压、糖尿病、增加感染等并发症，可能会延长住院时间并增加医疗费用； 3.住院后伴发其他严重疾病病情不稳定者，导致住院时间延长并增加医疗费用。