内科学慢性肾上腺皮质功能减退症.pptx

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版; 内 容;;肾上腺;下丘脑-垂体肾上腺轴; 急性肾上腺皮质功能减退症 　 又称肾上腺危象(Adrenal Crisis) 慢性肾上腺皮质功能减退症 ;按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 ;慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病);Addison病病名;流 行 病 学 ; 既往国内以结核性多见，男多于女 国外多为本身免疫所致，称特发性，女多于男 ; 肾上腺结核既往为本病主要病因，现已减少。  胸、腹 血行播散 盆 腔 结核 双侧肾上腺90%被破坏 肾、肠 肉芽肿、结节、干酪样坏死 淋巴、巨嗜、内皮细胞浸润 肾上腺纤维化病变、50%患者肾 上腺有钙化灶;感 染;目前本病最常见病因。 双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺本身抗体 近半数伴其他器官本身免疫性疾病，称本身免疫性多 内分泌综合征（autoimmune polyendocrine syndrome, APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。;本身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）常见体现;恶性肿瘤转移 淋巴瘤 白血病浸润 淀粉样变性 双侧肾上腺切除、放疗 肾上腺酶系抑制药 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 ;皮质醇缺乏体现 ;Addison病;Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比;第20页; Addison病;色 素 沉 着;粘膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊粘膜等处;反馈调整; ;色素沉着原因;胃肠系：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐，胃酸过少，消化不良，腹泻，腹胀及腹痛等。 神经、精神系：乏力易疲劳、表情冷淡、嗜睡甚至精神失常等。 心血管系：血压减少，心脏缩小，心音低钝，常有头昏、眼花或直立性昏厥（体位性低血压）。 泌尿系：水排泄功能削弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，ADH释放增多，也是造成低血钠原因之一;;代谢障碍：糖异生作用削弱，肝糖原耗损，可发生空腹低血糖症。储存脂肪消耗，脂肪动员和利用皆削弱。 对感染、外伤等多种应激能力削弱，在发生这些情况时，可出现急性肾上腺危象。 生殖系：女性患者阴毛、腋毛减少或脱落、月经失调或闭经，但病情较轻者仍可生育；男性常有性功能减退。;醛固酮缺乏 1.低钠、低氯、低血压、高血钾、代谢性酸中毒 肾重吸取Na＋不足，尿Na＋排出增多，继而水和氯化物丧失，K＋、H＋和NH4＋排出减少，致血钠减少，血容量减少，静脉回流及心输出量减少，出现血压下降甚至休克；血钾升高，血pH减少出现酸中毒。 2. 血容量减少、血液浓缩、血细胞比容升高，致肾灌注减少，使尿素氮等代谢产物滞留引发氮质血症，严重时可发生肾功能衰竭。 ;潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克;其他体现;（一）生化： Na+130mmol/L Clˉ 85mmol/L 严重时CO2CP↓ K+ 5.5mmol/L Ca 2＋ ↑ 脱水显著，Na+ ↓不显著，BUN↑ OGTT呈低平曲线 FPG↓ （二）血常规： Hb↓ 、少数恶性贫血、 WBC分类：N↓、L↑、E↑。; （三）激素测定： 1．血浆皮质醇（F） 3μg/dl F 20μg/dl可排除