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小朋友免疫性疾病;;;概述;免疫系统;免疫器官;免疫细胞迁移;K细胞 在骨髓内发育成熟,数量较少。K细胞能与带有抗体靶细胞相结合,使该靶细胞失活。
NK细胞 在骨髓内发育成熟,数量最少,NK细胞不需抗体帮助,也不需抗原刺激,即能杀伤某些肿瘤细胞和受病毒感染细胞。
抗原呈递细胞:巨噬细胞、树突状细胞、郎格汉斯细胞、微皱褶细胞。 抗原呈递细胞是免疫系统前哨细胞,能捕捉、加工、处理抗原,并将抗原呈递给淋巴细胞。主要包括巨噬细胞、郎格汉斯细胞、微皱褶细胞、滤泡树突细胞、交错突细胞等。在诱发机体特异性免疫应答中起关键作用。 ; 免疫反应;;;;;
?中性粒细胞;?单核/巨噬细胞
发育完善,缺乏辅助因子。
其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、产生G-CSF、
IL-8、IL-6、IFN-γ、IL-12和抗原提呈能力较差
新生儿期接触抗原/过敏源类型、剂量不一样直接影响单
核/巨噬细胞,尤其是DC免疫调整功能,将影响后来
免疫状态。
;?T淋巴细胞
成熟T细胞:占外周血淋巴细胞80% “五五/六六交叉”
T细胞表型及功能:
脐血T细胞97%为CD45RA+,CD45RO+T细胞很少
新生儿T细胞体现CD25和CD40配体弱
辅助B细胞合成和转换Ig、促进吞噬细胞和CTL能力差
TH亚群:TH2较TH1占优势,利于避免母子免疫排斥
;;?细胞因子 :新生儿期很低,后逐渐达成人水平;;;?Ig:
;;;;?特异性免疫:----未完善,渐成熟;;免疫缺陷病;原发性免疫缺陷病;原发性免疫缺陷病;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;PID共同特点;PID共同特点;常见PID基因定位;;继发性免疫缺陷病;继发性免疫缺陷病常见病因;;免疫缺陷病诊断流程;免疫缺陷病诊断;免疫缺陷病试验室检查;免疫缺陷病治疗;?T细胞缺陷患儿不宜输注新鲜血制品,
以防发生移植物抗宿主反应(GVHR)
必须输注时,应先用射线处理,且严格筛查HBV和HIV
;;;免疫缺陷病治疗;免疫缺陷病治疗;
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