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白塞病临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1989年白塞病国际诊断标准: 1.复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，3次/年； 2.复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）； 3.眼病； 4.皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎； 5.针刺反应（+）。 具备第一条者，加上其余4项中任何2项 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.一般治疗：休息、健康教育； 2.对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理； 3.皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量和疗程，必要时可冲击治疗。同时或配合使用免疫抑制剂。 4.血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。 （四）标准住院日。 标准住院日10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合白塞病。 2.达到住院标准：符合BD诊断标准，且重要脏器受累。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列； （3）红细胞沉降率、CRP； （4）抗核抗体谱、ANCA、感染性疾病筛查(结核菌素试验）； （5）胸部正侧位X线片、心电图、腹部+泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。 2.根据患者病情进行的检查项目 （1）巨细胞病毒、EB细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖； （2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X线检查、CT、增强CT、CTA、MRA（颅脑CT、肺、腹部）； （3）腰穿、骨穿。 （七）治疗方案与药物选择。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.口腔/外阴溃疡:皮质激素、局部涂抹;秋水仙碱、沙利度胺口服 2.皮肤病变：秋水仙碱、沙利度胺 3.关节炎：非甾体抗炎药、柳氮磺胺吡啶、秋水仙碱 4.眼病：皮质激素----滴眼和／或眼部注射 5.全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎:皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司、环磷酰胺。 6.内脏损害：皮质激素或环磷酰胺冲击、静点 7.血栓性病变：动脉（溶栓－尿激酶、tPA ） 　　　　　　　 深静脉（抗凝－低分子肝素、华法令） 　　　　　　　 浅静脉（抗血小板－阿司匹林） 8.中枢神经病变：MTX+DEX　 鞘注 9.消化道溃疡：环磷酰胺、沙利度胺 10.其他：生物制剂 （八）出院标准。 1.明确诊断。 2.治疗有效。 3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。 （九）变异及原因分析。 1.对于重症型BD，且伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。 2.严重的肺部动脉瘤、腹部动脉瘤、肠系膜血栓等需手术治疗者。 3.严重的消化道溃疡或出血需外科手术者。