BRUGADA 综合征专业知识讲座.pptx

Brugada 综合征;历 史;1991年NASPE初次报道，1992年JACC刊登论文（8例） 1992～ 病例数呈指数级增加 1996年命名为Brugada syndrome 1998年 发觉第一种有关基因;定义;SCN 5A(LQT3);;;;PR=0.28S;发病率尚不清楚（诊断 ？） 异常ECG变化检出率 ——欧洲： 1/1000 ——日本： 0.5/1000 ——泰国： 0.4/1000 ——中国：1.34/1000（南方医院） 最常见发病年纪段30~40岁 男性：女性=8：1;III;占心脏构造正常猝死20%~50％ 占所有原因猝死4～12％ 东南亚<50岁心脏构造正常猝死最常见原因 世界性疾病，有地域聚集特性;常染色体显性遗传 散发性病例也许是发生新突变 已知基因突变 —— SCN5A ，20%~25% —— 3p 22-25;SCN5A;室性心律失常机制;触发BS心电图异常和室速室颤原因;;;排除构造性心脏异常 （冠造、活检、UCG、CT和MRI等） 新近报道电子束CT发觉右室病变 （ARVC亚型？） ;;目前主要问题;ECG特性;;ESC提议诊断标准;鉴别诊断;避免漏诊;药品激发试验;;给药方案;药品激发试验;Ajmalin;普罗帕酮激发试验阳性;药品试验安全性？普罗帕酮致心律失常作用？ BS容易并合其他心律失常，应引发注意！;;结 果; Circadian pattern of VF episodes in patients with Brugada syndrome. A nocturnal increase of VF episodes was foundin 19 Thai-SUNDS patients with Brugada syndrome who received an ICD. All VF episodes were detected and documented by ICD interrogation. Interestingly, a significant number of VF episodes were asymptomatic because these episodes occurred while the patients were asleep (between 10 PM and early-morning hours) ;DC shock;V1;无创性检查;目前主要问题;Device and Pharmacologic Considerations for Therapy in Brugada Syndrome (revised);一般处理;药品治疗;奎尼丁治疗机制;;非药品治疗;ICD治疗策略Brugada 综合征;历 史;1991年NASPE初次报道，1992年JACC刊登论文（8例） 1992～ 病例数呈指数级增加 1996年命名为Brugada syndrome 1998年 发觉第一种有关基因;定义;SCN 5A(LQT3);;;;PR=0.28S;发病率尚不清楚（诊断 ？） 异常ECG变化检出率 ——欧洲： 1/1000 ——日本： 0.5/1000 ——泰国： 0.4/1000 ——中国：1.34/1000（南方医院） 最常见发病年纪段30~40岁 男性：女性=8：1;III;占心脏构造正常猝死20%~50％ 占所有原因猝死4～12％ 东南亚<50岁心脏构造正常猝死最常见原因 世界性疾病，有地域聚集特性;常染色体显性遗传 散发性病例也许是发生新突变 已知基因突变 —— SCN5A ，20%~25% —— 3p 22-25;SCN5A;室性心律失常机制;触发BS心电图异常和室速室颤原因;;;排除构造性心脏异常 （冠造、活检、UCG、CT和MRI等） 新近报道电子束CT发觉右室病变 （ARVC亚型？） ;;目前主要问题;ECG特性;;ESC提议诊断标准;鉴别诊断;避免漏诊;药品激发试验;;给药方案;药品激发试验;Ajmalin;普罗帕酮激发试验阳性;药品试验安全性？普罗帕酮致心律失常作用？ BS容易并合其他心律失常，应引发注意！;;结 果; Circadian pattern of VF episo