肾错构瘤幻灯片课件.pptx

肾错构瘤——肾血管平滑肌脂肪瘤第1页第2页肾错构瘤又称血管平滑肌脂肪瘤，是肾内血管、平滑肌、脂肪和及少许纤维组织按百分比混杂而成肿块。也有学者以为该病变起源于肾间质细胞，为良性间叶瘤 。第3页有20%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同步发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，约80%，发病年纪多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。第4页临床体现：1.绝大多数错构瘤患者没有显著症状。2. 较大时压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道不适症状。3.当较大体积错构瘤突然破裂时，出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重大出血患者能够在腹部触及到包块，甚至有休克症状，这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。 第5页体格检查：　由于肿瘤接近集合系统，破溃后可引发/zz/yaobu/4ffd3.html血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有/zz/xiongbu/500cf.html高血压、肾功能不全体现，出现/jiancha/huaxue/sgn/4e663.html血肌酐尿素/jiancha/huaxue/bian/4e796.html氮异常第6页影像学检查1.B超 颇具特性，肿瘤内/jiancha/huaxue/bian/4e7a2.html脂肪及血管部分展现分布均匀密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。第7页2.X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有/jiancha/huaxue/bian/4e794.html钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。肾血管造影示有不规则肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄第8页3.CT 是诊断肾错构瘤主要办法。呈密度不均肿块，含脂肪/jiancha/huaxue/bian/4e7e1.html量较多，CT值为-40～-90Hu第9页诊断根据：1.上述临床体现； 2.尿路造影示占位性病变； 3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声肿块； 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低脂肪成份；5.肾血管造影示有不规则肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。 第10页鉴别诊断1.肾细胞癌 也体现为腰痛、腰/zz/fubu/505aa.html腹部/zz/fubu/505aa.html肿块及/zz/yaobu/4ffd3.html血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发觉腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤出血所致/zz/quanshen/50223.html休克和急腹症者甚为少见。超检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏体现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清实质性肿块，肿块CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块CT值高于正常肾实质。第11页2.肾母细胞瘤 其主要临床体现也为进行性增大腹部肿块，但多发生于小朋友。病情进展迅速且伴恶病质体现，超声检查呈细小散在低回声光点，IVU示肾盂肾盏有显著破坏或缺失。第12页3.多囊肾腰痛和腰腹部肿块与本病相同，但其病程进展迟缓，血尿、/zz/xiongbu/500cf.html高血压及肾功能损害均较显著。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等囊性肿块。第13页ABC第14页4.腹腔内实质脏器破裂 体现为突发性/zz/fubu/5051b.html腹痛、反跳痛及腹肌担心，因严重出血而造成休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混同。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血诱因。无血尿体现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像第15页治疗　肾错构瘤处理存在一定争议，与肿块大小和伴随症状密切有关，尤其是破裂出血 。第16页1.观测 肿瘤4cm能够不治疗，每年随访1次;4cm无症状或有轻度症状者，每六个月随访1次。2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血病例，根据经验栓塞后肿瘤体积并无缩小，但出血可被制止。多项选择用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。第17页3.保存肾单位手术 肿瘤5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘肿瘤，但有肿瘤包膜不显著，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，能够行肾部分切除术。4.肾切除术 巨大肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为体现，应行根治性肾切除。第18页5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变造成肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除患者。第19页参照文献：中国CNKI学术文献总库维普期刊全文数据库第20页预后单侧肾血管平滑/jiancha/huaxue/bian/4e7a2.ht