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神经活检的应用价值演示文稿 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第1页\共有30页\编于星期四\5点 （优选）神经活检的应用价值 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第2页\共有30页\编于星期四\5点 周围神经疾病的检查手段 病史,查体 血,尿化验 胸X-ray 腰穿 电生理检查 神经活检----25% 病因不明----25% DNA分析 血清自身抗体检测 50%达到病因诊断 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第3页\共有30页\编于星期四\5点 神经活检的应用 临床适应征 临床症状 非对称性周围神经病 病史，查体，电生理诊断 选取症状较明显的一侧进行活检 选取腓肠神经动作电位较小的一侧 感觉神经受累 选取感觉障碍突出的部位进行神经活检 患者年龄 65 岁 明显的功能缺损 无力 感觉障碍 评价策略:寻求特意性诊断 实验室：神经传导速度异常 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第4页\共有30页\编于星期四\5点 非对称性周围神经病 多发性单神经病 系统性疾病 糖尿病 Waldenstr?ms macroglobulinemia 严重烧伤 感染性 Cytomegalovirus (in HIV) 麻风病 莱姆病 甲肝 (急性) 丙肝 多灶性脱髓鞘 CIDP (Lewis Sumner form) MMN 免疫介导的炎症 血管炎 神经束膜炎 Cryoglobulinemia 肉芽肿 多发侵润性病灶 肿瘤 (如，淋巴瘤) 血管闭塞性 大动脉 胆固醇栓塞 Hyperviscosity Sickle cell disease 多发压迫性病灶 外伤 肿瘤 (Multiple) Carcinomatous Meningitis 雪旺细胞瘤 压力易感性神经病（HNPP） 淀粉样周围神经病 Hemophilia: Hemorrhages 其他 Polymyalgia rheumatica: Asymptomatic Wartenbergs migrant sensory neuritis 其他非对称性周围神经病 Plexopathy: Brachial; Lumbosacral 中毒: 金; Spanish Toxic Oil; Jelly fish 遗传性: X-连锁的1型CMT,; HNPP 许多非对称性感觉－运动神经病是可治的。因此是神经活检的主要适应征。 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第5页\共有30页\编于星期四\5点 关于手术 有经验、熟练、固定的术者 腓肠神经：不好找，极易损伤 整条截取，而不要只取1束 必要时同时行肌肉活检 病理分析 冰冻或石蜡、树脂包埋，切片 单纤维剥离 主要目的：区分脱髓鞘 轴索病变 病因诊断价值不大 超微结构观察 神经活检的应用 签署书面的知情同意书！ 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第6页\共有30页\编于星期四\5点 为什么选取腓肠神经? 解剖位置表浅、固定：外踝后方，与跟腱中点，与小隐静脉伴行 微观形态明确：正常和病理，研究多，结果有可比性 纯感觉神经，术后对神经功能影响小：足背与跟部外侧缘感觉 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第7页\共有30页\编于星期四\5点 宣武医院腓肠神经活检手术常规 取外踝与跟腱中线作为手术切口，2％利多卡因局麻，常规消毒，铺无菌洞斤，切开皮肤，钝性分离皮下组织，先找出小隐静脉，在小隐静脉的后方即为腓肠神经，可向小腿中点延长切口，将腓肠神经逐渐向近侧分离，一般，腓肠神经在小腿中，下1/3处进入筋膜深面，并经常在此处与外腘神经汇合。截取2-3cm，切口充分止血后，缝合皮肤。 术后1d患肢制动，口服抗生素3d， 3d后换药，2w后拆线。 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第8页\共有30页\编于星期四\5点 神经活检的结果 关键作用 无价值 有帮助 神经活检 只能提示病变严重程度，对治疗无指导意义 1.支持初步诊断，对治疗或遗传咨询有指导意义（CIDP,HMSN） 2.排除目前诊断（在怀疑HMSN-2的患者发现明显的华勒氏变性） 3.协助在两个鉴别诊断中作出选择（来自麻风疫区的患者，是血管炎性周围神经病还是麻风？） 1.确诊意义 2.“很可能” 诊断意义，改变目前治疗方向（在肌电图显示轴索性损害的患者，发现典型的CIDP改变） 宣 武 医 院 神 经 内 科 当前第9页\共有30页\编于星期四\5点 神经活检可能提示的诊断 炎性 血管炎: 炎细胞侵润，神经束间病变程度不一，水肿 神经束膜炎（ Perineuritis ） 脱髓鞘病变 免疫性: CIDP 遗传性: 异染性脑白质营养不良 遗传性疾病 巨轴索