出血性疾病课件.pptxVIP

出血性疾病概 述止血机制凝血机制抗凝机制一、止血机制二、凝血机制两条途径：内源性和外源性凝血途径三个阶段：凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白形成凝血活酶凝 血抗 凝三、抗凝系统抗凝物质：抗凝血酶Ⅲ 、蛋白C系统、组织因子途径抑制物、肝素纤维蛋白溶解系统：纤溶酶原、纤溶酶原激活剂（t-PA、u-PA）、纤溶抑制物 皮肤瘀点皮肤紫癜皮肤血疱皮肤大片瘀斑关节腔出血特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）概 念是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。病因与发病机制感染因素：病毒抗原免疫因素：抗血小板抗体血小板破坏过多脾脏因素：抗血小板抗体 其他因素：雌激素作用临 床 表 现急性型慢性型好发人群儿童中青年女性起病缓急急骤缓慢前驱症状呼吸道感染（病毒感染史）无出血症状皮肤粘膜、内脏均有可能出血皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性月经过多伴随症状严重者可发生失血性休克反复发作者可有轻度脾肿大病程数周数周、数月或数年实验室检查血象：血小板减少（急性型plt<20×109/L，慢性型30～80×109/L）,红细胞可减少，白细胞多数正常骨髓象：巨核细胞增多或正常，但成熟障碍；形成血小板的巨核细胞显著减少其他：束臂实验阳性、出血时间延长、 血块收缩不良、PAIgG增高、血小板 寿命缩短治疗要点（1）一般疗法：卧床休息、预防外伤、避免使用降低Plt及抑制其功能的药物糖皮质激素：首选；－泼尼松：30-60mg/d，恢复正常后逐步减量至5-10mg/d，至少维持3-6个月－严重者可用地塞米松、甲泼尼龙静滴治疗要点（2）脾切除：有效率约70％ 适应症：糖皮质激素治疗3～6月无效出血明显泼尼松维持量>30mg/d者不宜用糖皮质激素者免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺其他：输血或血小板悬液、大剂量丙球、血浆置换护理诊断有损伤的危险：出血 与血小板减少有关有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关恐惧 与血小板过低，随时有出血危险有关潜在并发症：颅内出血护理措施病情监测：饮食与活动指导：预防出血、避免创伤：用药护理：禁用抑制血小板功能的药物，注意治疗药物的不良反应输血或成分输血护理心理护理： 病例讨论： 朱某，女，5岁。 患儿以“皮肤、牙龈间断出血一月”为主诉于2000年2月28日经当地儿童医院治疗两周效差转来就诊。来时患儿自感乏力、倦怠，有盗汗，间歇性鼻衄，皮肤散在出血点、瘀斑。体浮胖，食欲差，恶心欲吐，腹软，脾不大。 血Rt示：PLT 29×109/L；骨穿示：幼稚巨核细胞；血小板抗体免疫检查：PAIgG↑↑。