相关小血管炎演示.pptVIP

已知的ANCA靶抗原 嗜天青颗粒 特异性颗粒 胞浆 弹力蛋白酶（HLE） 组蛋白酶G（CG） 蛋白酶3（PR3） 天青杀素（AZU） 髓过氧化物酶（MPO） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 防御素（DEF） 溶菌酶 葡萄糖醛酸酶 乳铁蛋白（LF） 溶菌酶 烯醇酶 当前第27页\共有78页\编于星期四\5点 ANCA检测应注意的问题 不应单独应用IIF法检测ANCA pANCA特异性差，还可见于炎症性肠病，SLE，类风湿性关节炎，自身免疫性肝炎和部分感染性疾病 上述非原发性小血管炎病变的靶抗原多不是MPO 粗抗原ELISA 以中性粒细胞胞浆成分为抗原 抗原特异性ELISA 以纯化的蛋白为靶抗原 当前第28页\共有78页\编于星期四\5点 C-ANCA/抗PR3抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告） 敏感性 特异性 WG MPA C-ANCA 64% 23% 95% 抗PR3抗体 66% 26% 87% ☆ C-ANCA和抗PR3抗体同时阳性用于诊断WG的敏感性为73%，特异性达99% Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743 当前第29页\共有78页\编于星期四\5点 P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告） 敏感性 特异性 WG MPA P-ANCA 21% 58% 81% 抗MPO抗体 24% 58% 91% P-ANCA和抗MPO抗体同时阳性用于诊断MPA和iRPGN的敏感性分别为67%和82%，特异性达99% Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743 当前第30页\共有78页\编于星期四\5点 小血管炎肾损害病理检查 免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜 肾小球 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎 多新旧不等 肾小动脉 10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可有中等动脉受累 肾间质-小管 炎症，偶件肉芽肿样病变 偶见髓质小管周围炎 当前第31页\共有78页\编于星期四\5点 局灶节段纤维素样坏死 当前第32页\共有78页\编于星期四\5点 肉芽肿形成 当前第33页\共有78页\编于星期四\5点 肾脏小动脉纤维素样坏死 当前第34页\共有78页\编于星期四\5点 中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉） 当前第35页\共有78页\编于星期四\5点 小管间质炎 当前第36页\共有78页\编于星期四\5点 新月体形成 当前第37页\共有78页\编于星期四\5点 我科ANCA相关性小血管炎肾活检结果 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 3例 新月体性肾炎（ 50%新月体） 7例 局灶新月体性肾炎（ 50%新月体） 6例 增生硬化性肾炎 5例 硬化性肾炎 4例 伴肾小球外小动脉炎 7例 肾间质-小管炎 6例 肉芽肿样病变 1例 当前第38页\共有78页\编于星期四\5点 ANCA阳性小血管炎的诊断及误诊 当前第39页\共有78页\编于星期四\5点 临床应怀疑ANCA相关小血管炎 中老年，较重的全身炎症反应 发热、乏力、体重下降 多系统受累 肺、肾、关节肌肉、皮肤 眼、耳、鼻、神经系统 肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症,影像学表现为：斑片状阴影、网格状改变、磨玻璃样改变及团块状影 与出血、肾功能下降不平行的贫血、WBC和血小板高 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性 确诊手段 Zycinska K,et al. J Physiol Phamacol, 2008,59(6):833-838 当前第40页\共有78页\编于星期四\5点 临床误诊情况 年轻的发病人群 肾损害临床表现为隐匿性肾炎综合征或病史较长的慢性肾病 双肾萎缩的终末期肾病 肺部表现为感染性病变，且痰菌培养阳性 肺部表现为结节、肿块等病变 不够重视多系统、多器官表现 没有建立敏感加特异的监测方法 ANCA阴性的小血管炎 当前第41页\共有78页\编于星期四\5点 ANCA阴性小血管炎