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第八章 红细胞检验的临床应用 第五节 溶血性贫血检验;概念：; 正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。 ;;; 一、 溶血性贫血的分类; 2.红细胞获得性缺陷 （1）免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA ) 血型不合所致的溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿溶血症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） ; （ 2）非免疫因素： ①生物因素： 感染：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎 中毒：蛇毒和毒蕈 单核-吞噬细胞系统功能亢进：脾抗 ②化学因素： 化学物质和化学药物：磺胺类、苯类、砷和铅等 ③物理因素： 行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜、大面积烧伤、 放射损害、DIC. ; （二）按溶血的部位分类： 　 1.血管内溶血（intravascular hemolysis） 红细胞在血循环中以溶解方式破坏。 2.血管外溶血（extravascular hemolysis) 红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏，特别是通过脾脏时被破坏。 3.原位溶血（hemolysis in situ） 幼红细 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性 生成（ineffective erythropoiesis）。;; （三）按照临床表现分类 1.急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 2.慢性溶血性贫血： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大; 二、 溶血性贫血的实验诊断; （ 一）显示红细胞破坏增加的实验室依据 　 1.红细胞寿命缩短的检验 用51铬（51Cr）标记红细胞测定红细胞半寿期（T1/2），正常红细胞半寿期为 25～32 天。 溶贫时＜15天。; 2.血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故使血浆结合珠蛋白减低。当血浆中的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白（methemalbumin）。 ; 大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾排出（血红蛋白肾阈为1.3g / L），出现血红蛋白尿（ hemoglobinuria）。从肾小球滤过的血红蛋白大部分随尿排出，少部分被肾小管上皮细胞摄取，在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素。这种含有含铁血黄素的上皮细胞脱落随尿排出，即为含铁血黄素尿（hemosiderinuria）。; ⑴血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】　＜40mg ／L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常或仅轻度增高。 ;;　 ⑶血浆高铁血红素清蛋白试验： 【正常结果】 阴性。 　 【临床意义】 阳性结果表示为严重血管内溶血。 ; ⑷血红蛋白尿检测： 　　 血红蛋白尿肉眼观呈特征性的酱油色，将尿液离心 沉淀后取上清液进行隐血（OB）试验。 【正常结果】 阴性。