静注人免疫球蛋白(IVIG)儿科临床应用.pptVIP

手足口病 手足口病（EV71感染）多发生于学龄前儿童，尤以≤3岁年龄组发病率最高。少数患者可引起脑炎、脑脊髓膜炎、脑干脑炎，导致脑水肿、颅内压增高，个别患者可致神经源性肺水肿、循环衰竭等，危及患者生命。 当前第63页\共有80页\编于星期五\13点 诊断：临床诊断病例 1.在流行季节发病，常见于学龄前儿童，婴幼儿多见。 32. 2.发热伴手、足、口、臀部皮疹，部分病例可无发热。 极少数重症病例皮疹不典型，临床诊断困难，需结合病原学或血清学检查做出诊断。 无皮疹病例，临床不宜诊断为手足口病。 当前第64页\共有80页\编于星期五\13点 确诊病例 临床诊断病例具有下列之一者即可确诊。 1．肠道病毒（CoxA16 、EV71等）特异性核酸检测阳性。 2.分离出肠道病毒，并鉴定为CoxA16、EV71或其他可引起手足口病的肠道病毒。 3.急性期与恢复期血清CoxA16、EV716或其他可引起手足口病的肠道病毒中和抗体有4倍以上的升高。 当前第65页\共有80页\编于星期五\13点 寻找最好的IVIG治疗方案：1g/kg ×2次 5-10天使用 √ √ √ √ × × [1]谢利剑, 马晓静, 俞岑妍, et al. 不同IVIG 治疗方案对川崎病冠状动脉病变影响的多中心回顾性研究 [J]. 临床儿科杂志, 2010, 28(7): 624-627. 当前第31页\共有80页\编于星期五\13点 IVIG 2 g ／ kg × 1 次联合阿司匹林口服逐渐成为急性期KD 的标准治疗方法， 研究资料显示， 该方法使冠状动脉病变发生率由10％ ～25％下降到5％， 巨大冠状动脉瘤发生率由4．7％下降至1．2％。 当前第32页\共有80页\编于星期五\13点 IVIG可以通过恢复WBC总数及中性粒细胞与淋巴细胞的比例发挥治疗川崎病的作用 IVIG对两组血小板影响（×109/L） IVIG对两组白细胞影响（×109/L） IVIG对两组白细胞分类影响（%） IVIG对两组CRP影响（mg/L） ﹡﹡ ﹡ ﹡ [1]胡景伟, 杨凌, 郑承宁, et al. 静脉免疫球蛋白对川崎病相关血液学指标影响的研究 [J]. 中国全科医学, (06): 601-603. ﹡ ﹡ ﹡ 当前第33页\共有80页\编于星期五\13点 如果川崎病使用IVIG无效怎么办？ 在川崎病早期，给予IVIG治疗后36 h发热不退(体温38 ℃)或退热2～7 d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型。约10％ 的病例为此类型。IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。 建议进行下述处置： (1)追加IVIG 1～2 kg，一次静脉滴注； (2)如果发热仍不退，采用糖皮质激素GC。 (3)如果应用GC。治疗发热仍不退，可加用乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂)或肿瘤坏死因子(TNF- α)单克隆抗体(Inf~imab)等特异性炎症细胞因子抗体治疗。 当前第34页\共有80页\编于星期五\13点 小儿SLE 当前第35页\共有80页\编于星期五\13点 诊断标准同成人一样（1982年美国风湿病学会） 1. 颧部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎） 7. 肾炎 8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中≥4项，即可诊断为SLE 当前第36页\共有80页\编于星期五\13点 治疗进展 环磷酰胺 有研究表明静注环磷酰胺（CTX） 对增殖型狼疮性肾炎(LN) 疗效显著 CTX 可减缓患者向终末肾发展 据NIH资料,LN 患者用激素加CTX治疗,对保存肾功能、减少因肾脏导致的死亡较单纯用激素治疗疗效明显 硫唑嘌呤 激素加硫唑嘌呤与激素加CTX 治疗有相同疗效,且不良反应少 但它对急性及严重SLE 患者疗效不及静注CTX 当前第37页\共有80页\编于星期五\13点 治疗进展 环孢素 给予环孢素5 mg/ (kg·d) 治疗2 年后,疾病活动及淋巴细胞活化指数明显减少,组织学显示狼疮活动和慢性指数也明显下降,尿蛋白亦下降,肾功能改善,且减少了激素用量 霉酚酸酯 霉酚酸酯（MMF） 对于激素和CTX治疗抵抗LN患者疗效显著 前瞻对照及临床研究性观察均证实MMF对弥漫增殖性LN 及MLN 有效 当前第38页\共有80页\编于星期五\13点 治疗进展—来氟米特IVIG 来氟米特对SLE 患者有效，但效果尚不能确定。 大剂量免疫球蛋白治疗SLE，对于SLE 出现抗磷脂抗体综合征,或并全身严重感染,免疫球蛋白是一种强有力的辅助