呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结进行性恶化.ppt

鉴别诊断 3.Reye综合症：患儿持续发热10天，前囟门轻度隆起，外周血象升高，CRP升高，需与本病鉴别，但患儿目前已查肝功能，转氨酶无异常，且患儿无频繁呕吐，无昏睡昏迷等症，肝功能除白蛋白下降余无异常，血氨正常，不支持。 4.败血症：患儿持续高热10天不退，精神软，外周血象及CRP升高明显，需排除本病。但患儿皮肤无瘀斑瘀点，肝脾无肿大，两次查血培养示：培养5天无生长，依据不足。 最后诊断 不典型川崎病 急性支气管肺炎 425107 最终诊断 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血 失血性休克 DIC 白塞氏病 讨 论 患者为中年男性，“发热1周”入院。 有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。 患者经过2次经皮肺穿刺才确诊：两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。 原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 原发性肺淋巴瘤 起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤； 占全部淋巴瘤0. 4%，占结外淋巴瘤1% ～3. 6% ； 原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL，其中约85%来自成熟B细胞，小部分来源于T细胞，而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 肺淋巴瘤影像学表现 结节、肿块型：此型最常见； 肺炎或肺泡型； 间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变； 粟粒型。 该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿： 肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。 由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。 预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制 EB病毒与该病密切相关； 所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2; 本例患者原位杂交示EBER1/2阴性 。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点 鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性，男女之比4∶1； 病变部位以鼻腔及面部中线多见，可伴全身发热，血细胞减少或肝脾肿大等症状； 鼻外NK/T淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织； 原发于肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断 病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织； 原位杂交检测EBER阳性;； 病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征;； 免疫表型: CD56+、CD3+、TIA1+或颗粒酶B + , CD20-。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 根据上述四点即可诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤； 病理组织学和免疫表型是主要诊断依据； 病变仅限于肺部，排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型NK/T细胞淋巴瘤。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难； 疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，故活检需要多点取材或必要时重复取材； 本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本量极少，支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的治疗 病灶野局部放射治疗为主，但复发率高； 常用化疗为CHOP方案，但该型淋巴瘤不敏感； 多个随机前瞻性研究：局部放疗联合化疗对局限性病变能改善预后，标准治疗为联合3个周期CHOP方案和受累区域35～40 Gy放疗； 少数报告应用造血干细胞移植治疗有一定疗效，但病例数太少，需进一步评价。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的预后 此病进展快，对化疗不敏感，可能与耐多药基因的表达有关； 复发率很高，皮肤和皮下组织是最常见的复发部位； 平均生存期小于1年，如果出现远处转移则预后更差。 经验总结 原发性肺NK/T细胞淋巴瘤漏诊率和误诊率较高，需要临床和病理科医师提高认识、密切协作才能获得正确诊断。 Thank you！ 儿科疑难病例讨论 病例资料 一般情况 患儿，男，8月，因“发热1天”由门诊拟“上呼吸道感染”于2013年2月17日?收入院。 病例资料 现病史： 患儿于昨夜无明显诱因下于家中出现发热，体温39.2℃左右，无咳嗽，无鼻塞，自服“小儿柴桂颗粒”后仍有发热，且喂药后患儿呕吐1次，非喷射性，呕出胃内容物，无腹泻，无面色发绀，无抽搐，即来我院就诊。 病来患儿精神偏软，胃纳一般，夜寐欠安，大小便无殊。 病例资料 个人史、既往史及家族史:未见明显异常情况。 病例资料 体格检查：T?39.7℃，P?122次/分?,R?28次/分，Wt?10kg，神清，精神尚可，前囟未闭，1.0cm