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第1页/共50页泌尿系统疾病肾内七年制第2页/共50页 系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus 第3页/共50页概 述多系统损害的慢性系统性自身免疫病血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体病程以病情缓解和急性发作交替为特点好发于20～40岁的育龄女性我国的患病率为0.7-1/1000第4页/共50页病 因 确切病因未明，与多种因素有关1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高 易感基因：DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等2.环境因素：日光、紫外线、药物3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9第5页/共50页免疫异常T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物Th血细胞和组织损伤易感者发病机制紫外线免疫耐受性减弱病原体第6页/共50页病 理主要病理改变为炎症反应和血管异常 血管因免疫复合物沉积,抗体直接侵袭，管壁炎症和坏死，组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块 (2)“洋葱皮样”病变：小动脉周围有显著向心性纤维增生第7页/共50页第8页/共50页蝶形红斑掌部红斑临床表现 1、全身症状：90%发热2、皮肤黏膜：80％皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑第9页/共50页第10页/共50页第11页/共50页蝶形红斑第12页/共50页盘状红斑第13页/共50页网状青斑雷诺现象临床表现 光过敏网状青斑口腔无痛性溃疡雷诺现象第14页/共50页临床表现 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼 关节痛 肌痛 股骨头坏死5、肾几乎所有患者的肾组织都有病理变化第15页/共50页临床表现 6、心血管 常出现心包炎，10%患者有心肌损害7、肺35%双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎：发热、干咳、气促，X线片见片状浸润阴影肺间质性病变：磨玻璃样改变、纤维化肺动脉高压第16页/共50页临床表现 8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE） 提示SLE病情活动 轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知碍 重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等 脊髓、周围神经均可受累第17页/共50页临床表现 9、消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关约30%食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症， 如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻第18页/共50页临床表现 10、血液系统 贫血：60%的活动期，10%Coombs试验阳性 白细胞减少：40% 血小板减少：20%，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%，颈部和腋下多见 病理示淋巴组织反应性增生 脾大：15%患者第19页/共50页临床表现 11、抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS) 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性第20页/共50页临床表现12、干燥综合征 30%有继发性干燥综合征并存， 有唾液腺和泪腺功能不全13、眼：约15%患者有视网膜血管炎 血管炎可累及视神经第21页/共50页实验室和其他检查（一）一般检查血常规异常:贫血、血小板减少、白细胞减少尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?， 严重肾损害者尿素氮?，肌酐?血沉增快表示疾病控制尚不满意第22页/共50页ANA（+）均质型ANA（+）斑点型（二）自身抗体（1）抗核抗体谱 1.抗核抗体 （antinuclear antibodies，ANA） 敏感性高，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 多出现活动期 含量与疾病活动性密切相关第23页/共50页（二）自身抗体 3.抗ENA抗体谱 1）抗Sm抗体：特异性99% 与疾病活动性不相关 2）看RNP抗体：与雷诺现象和肌炎有关 3）抗SSA（Ro）抗体：合并干燥综合征 4）抗SSB(La)抗体：同抗SSA抗体 5）抗rRNP抗体：代表SLE的活动 多提示NP-SLE或其他重要内脏的损害第24页/共50页（二）自身抗体（2）其他自身抗体 1、抗磷脂抗体：继发性APS 2、抗组织细胞抗体： 有抗红细胞膜抗体，Coombs试验阳性 抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 3、其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗 中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA第25页/共50页（三）补 体（CH50）、C3、C4 C3下降是SLE活动的指标之一 C4除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现第26页/共50页狼疮带试验阳性（四）狼疮带试验SLE的阳性率约50%代表SLE活动性第27页/共50页（五）肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治 疗和预后估计均有