IgA肾病2的课件资料.pptxVIP

IgA肾病2的课件资料第1页/共39页第2页/共39页一、什么是IgA肾病 IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。 根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国医学“尿血”、“腰痛”、“虚劳”等病证的范畴第3页/共39页第4页/共39页二、流行病学:IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲最常见，在所有肾活检中占30－40％，欧洲20％，北美10％。白人、黄种人的发病率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾活检中占26－34％，显著高于欧美国家，与日本、新加坡相近。在普通人群中预测发病率为 25－50／100,000。但新加坡尸检表明人群中约2-4.8％肾小球存在IgA沉积。 第5页/共39页三、IgA 肾病分类:（一）原发IgA肾病（二）继发IgA肾病⒈过敏性紫癫性肾炎⒉HIV感染⒊血清阴性脊柱关节炎⒋肿瘤⒌麻风病⒍肝脏疾病⒎家族性IgA肾病第6页/共39页 四、病因与发病机制IgA系统 主要功能：防止微生物、食物、环境抗原对机体造成的损害。生物学分型：IgA1和IgA2；来源： ①全身免疫系统（骨髓、淋巴结、扁桃体和脾脏）产生IgA1单体为主； ②粘膜分泌系统(肠道、唾液腺、呼吸道和乳腺)产生IgA2多聚体为主。 第7页/共39页黏膜免疫和骨髓免疫异常免疫调节异常 单核吞噬系统清除IgA免疫复合物功能受损IgA结构异常IgA与系膜异常结合系膜细胞的参与细胞因子及炎症介质对肾小球的损害肾小球血液动力学异常遗传因素第8页/共39页发病机制不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的IgA已经公认为聚合IgA1(ｐIgA1),不含分泌片段，并非粘膜分泌的IgA2。IgA从结构上可分为IgA1和IgA2,每一种又可以分为单体型、双聚体型和多聚体型,从来源上可分为血清型和分泌型。正常人血清IgA由骨髓合成，主要是IgA1，且大约90%以单体型存在；分泌型IgA由粘膜淋巴细胞分泌，主要是IgA2，且80%以上为双聚体或多聚体。 第9页/共39页发病机制此外，近年的研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区糖基化缺乏，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1结合蛋白或受体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。 IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。 第10页/共39页 五、临床特点1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。4.其他：部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰或腹部剧痛伴血尿。 六、实验室及其他检查第11页/共39页到目前为止无特异性实验检查1.尿液分析：大部分病例在肉眼血尿发作间歇期可有持续性镜下血尿。除少数病例外，血尿为肾小球性。IgA肾病之蛋白尿可为单纯肾小球性，也可为肾小球、肾小管混合性的。有作者认为当尿中出现小分子蛋白为特征的小管性蛋白尿时，往往预示IgA肾病广泛累及小管间质，预后不好。2.血清学检查：半数IgA肾病患者血清IgA升高，但非IgA肾病所特有。在紫癜性肾炎、肝脏疾病时血清IgA也可升高。第12页/共39页 七、诊断要点 半数左右的IgA肾病患者呈发作性肉眼和/或镜下血尿，半数左右血清IgA水平升高。对有上述典型临床表现者应拟诊为IgA肾病，并应及时行肾活检以明确诊断。IgA肾病免疫病理学特异性表现为肾小球系膜区有颗粒性IgA沉积。 第13页/共39页 八、自然病程和预后： IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害的进展速度的差异较大。一些患者在确诊后不久即进展到终未期肾病，而另一些患者可在诊断后约30余年保持正常的肾功能。据统计，成人IgA肾病患者的肾脏10年存活率为80-87%。 第14页/共39页九、治疗对策：预防及减少抗原进入体内： （1）扁桃体摘除术：可阻断IgA的生成和导致IgA生成的抗原侵入机体的途径或两者兼有，对肉眼血尿型IgA肾病效果良好。 （2）抗感染：以强力霉素抗炎，消除或控制潜在炎症，能预防或减少