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第1页/共31页DDH发育性髋关节脱位第2页/共31页Case2.女，23M，因步态异常就诊。第3页/共31页骨盆正位片（骨盆不正）：双髋臼较浅，髋臼角增大，目前双侧股骨头骨骺基本对称，两侧股骨头骨骺略向外移位，但尚位于帕格氏方格内，余无异常。双侧先天性髋关节发育不良。。。可见第4页/共31页发育性髋关节发育不良（DDH）概述?发育性髋关节发育不良又叫先天性髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38‰。发病机制尚不明确。(可能原因有：韧带松弛；臀位产；出生后的包裹方式不当)?女性发病率约为男性4～6倍。10%具有家族史。?单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为2～3:1。?有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。第5页/共31页分型 1.髋关节发育不良 X线常以髋臼指数增大为特征. 2.髋关节半脱位 该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度 移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大. 3.髋关节脱位 指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。第6页/共31页临床表现 （1）新生儿和婴儿期：患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲（弹响固定），少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态。最常见体征为患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深或不对称。 （2）幼儿期：站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称，患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行；双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。第7页/共31页查体第8页/共31页臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深，不对称 。第9页/共31页临床检查（1）外展试验：正常婴儿双髋外展一般在70°～80°左右，若外展在50°～60°为阳性，在40°～50°为强阳性。大多数髋关节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。（2）股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。（3）Allis征：双髋屈曲90°，双膝充分屈曲时，因髋关节脱位使大腿短缩，所以一侧膝关节低于对侧膝关节，称Allis征阳性。此征只适用于单侧发病者。（4）Ortolani征：一手握住一侧膝关节或固定骨盆，另一手握住一侧下肢，拇指放于大腿内侧，其他四指放于大转子处，向下肢加压外展，可听到或感到弹跳则为阳性，这是由脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位最可靠体征。第10页/共31页Allis征 第11页/共31页Ortolani征第12页/共31页X线检查 新生儿和婴儿期的X线诊断依据存在一定困难，对于出生后 6 个月内的婴儿，髋关节超声检查是首选方法。婴儿出生后2～3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查依靠股骨颈与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断。第13页/共31页髋臼指数X线检查髋臼指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼“Y”型软骨交点作水平连线，再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值1岁以下为30°，1～3岁为25°，3岁以上为20°。一般认为如超过30°则有明显脱位趋向，可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。 第14页/共31页髋臼指数X线检查第15页/共31页X线检查Perkin 方格连接两侧髋臼“Y”形软骨作一水平线，再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋臼分为四个象限，正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时，可观察股骨上干骺端的角形突起（股骨颈喙突）与Perkin线的关系。如股骨颈喙突位于外下或外上象限时，即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。 第16页/共31页X线检查Perkin 方格第17页/共31页X线检查CE角即中心边缘角。自股骨头旋转中心至髋臼顶的外缘画一直线，另自髋臼顶外缘作一垂线，两线所成的角即为CE角。正常时约为20°～40°，小于此度数说明头臼关系失常。15°～19°为可疑；少于15°，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。 第18页/共31页X线检查CE角第19页/共31页X线检查Shonton线闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的弧线。髋关节向上脱位时，此曲线的完整性受到破坏，弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。 第20页/共31页X线检查Shonton线第21页/共31页外侧线（Calve线）外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。第22页/共31页 case 3双侧