高同型半胱氨酸血症.pptxVIP

高同型半胱氨酸血症第1页/共13页 高同型半胱氨酸血症 (Homocysteine,Hcy）第2页/共13页 高同型半胱氨酸血症高半胱氨酸（ Homocysteine,Hcy ），或称为同型半胱氨酸或同半胱氨酸，是氨基酸半胱氨酸的异种，在旁链部份硫醇基（-SH）前包含一个额外的亚甲基（-CH2-）。第3页/共13页 同型半胱氨酸的代谢途径第4页/共13页 去路1一Hcy可在胱硫醚缩合酶(CBS)和胱硫醚酶的催化下生成半胱氨酸，需要维生素B6的参与，或经巯基氧化结合生成高胱氨酸；第5页/共13页 去路2在叶酸和维生素B12的辅助作用下再甲基化重新合成甲硫氨酸，此过程需甲硫氨酸合成酶(MS)的催化，并且必须有N5-甲基四氢叶酸作为甲基的供体，后者是四氢叶酸经5，10-甲烯四氢叶酸还原酶(MTHFR)催化而产生第6页/共13页 高同型半胱氨酸血症的病因人体99%的同型半胱氨酸在肾脏代谢，70%经肾脏清除：1、遗传因素：基因缺陷或突变导致同型半胱氨酸代谢必需的酶缺乏。甲烯四氢叶酸还原酶(MTHFR)、胱硫醚缩合酶(CBS)、甲硫氨酸合成酶(MS)缺乏或活性降低。先天性胱硫醚缩合酶缺陷症或胱氨酸尿症纯合子表现为CBS酶严重缺乏，患者常早年发生动脉粥样硬化，而且波及全身大、中、小动脉，病变弥漫且严重，多较早死亡。。第7页/共13页 高同型半胱氨酸血症的病因2、营养状况的影响：摄入不足，造成体内维生素、叶酸的缺乏，也可引起同型半胱氨酸在体内堆积。3、肾功能衰竭：血液透析的肾病患者，其血中同型半胱氨酸水平可达到正常人的2～4倍，且发生血管栓塞性症状的几率显著增加。4、药物如卡马西平、异烟肼，一些疾病如恶性肿瘤、银屑病、甲状腺功能低下等。此外，大量地摄入咖啡、酒精、吸烟等均可导致同型半胱氨酸的升高。第8页/共13页 高同型半胱氨酸血症的主要风险血清内高半胱氨酸的高水平是心血管疾病及中风的风险因素，是这种疾病的标记。生物化学的研究认为高半胱氨酸影响半胱氨酸及赖氨酸的功能及结构，会使动脉的三个主要结构蛋白（胶原蛋白、弹性蛋白及多糖蛋白）衰退及影响它们生长。高半胱氨酸虽不会影响骨质密度，但妨碍胶原蛋白纤维与组织的连接。高水平的高半胱氨酸会增加老人的骨折率。钴胺素（B12）补充剂则可以有效改善胶原蛋白。第9页/共13页 同型半胱氨酸的测定方法气相色谱-质谱联用法、高效液相色谱法（HPLC）、全自动的荧光偏振免疫测定（Fluorescence polarization immunoassay FPIA）、高效毛细管电泳法。HPLC最常用，而高效毛细血管电泳最有发展前途。第10页/共13页 危害1. 加速氧化及衰老 2. 损伤你的动脉3. 削弱的免疫系统 4. 损伤大脑及降低智商5. 疼痛、炎症及血栓 6. 易患癌症7. 加速衰老的大脑 8. 激素问题9. 维生素B的缺乏 10. SAMe的缺乏第11页/共13页 治疗哪些人应该警惕同型半胱氨酸升高？肾功能衰竭、多次或长期进行透析的患者。这些患者，应该定期检测血浆内同型半胱氨酸的浓度。治疗肾功能衰竭的过程中，适当加入一些抗氧化药物，比如维生素E、维生素C。它们可以对抗同型半胱氨通过氧化导致的血管内皮的损伤，对血管起到一定的保护作用。饮食不科学或环境因素导致营养不良的人，容易出现B族维生素或者叶酸摄入不足。对于这一类人，就要补充B族维生素及叶酸，防止出现血液中同型半胱氨酸的升高。研究显示，每日补充叶酸200微克，可使同型半胱氨酸降低4微摩尔/升；而补充维生素B6，能够阻断冠心病的发生，延长心肌梗死患者的生存时间。。第12页/共13页 谢谢观看！第13页/共13页