边缘性脑炎的课件资料.pptxVIP

边缘性脑炎的课件资料;一组临床综合征 常呈迅速进展病程 以精神异常、痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现 常与副肿瘤综合征相关 ;亚急性小脑变性 边缘叶脑炎 感觉神经元病 运动神经元综合症 神经性肌强直 Lambert-Eaton综合征 肌炎 其它:脑干脑炎、横贯性脊髓病等;抗细胞内抗原抗体相关PLE—经典PLE 电压门控钾通道抗体（VGKC-ab）相关边缘叶脑炎 以新的抗神经毡抗体相关边缘叶脑炎（NMDA受体相关） ;以近事记忆受损为主的认知功能障碍 多种类型的精神症状， 比较突出 癫痫发作 颞叶癫痫较常见 脑电图为局灶性或弥漫性慢波，颞区可见痫样放电 MRI可正常，亦可见单侧或双侧颞叶内侧高信号，强化少见，病程长可出现脑萎缩 FDG-PET显像可见病灶高代谢 可伴有其它中枢及周围神经系统受累 ;边缘叶脑炎 ;抗细胞内抗原抗体相关PLE—经典PLE;有???记忆力减退、癫痫发作、精神异常等边缘系统表现 出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于4年 排除其它与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症，如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病、化疗药物不良反应 至少有以下1项异常： 1.脑脊液呈炎性改变 2.MRI示单侧或双侧颞叶在T2上有高信号或在T1上出现萎缩 3.脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波;中枢：边缘叶脑炎 周围神经：常获得性神经性肌强直 中枢+周围神经：Morvan综合征（神经性肌强直+多汗+脑病） ;边缘叶脑炎表现 血清VGKC-ab抗体阳性 伴发症状 1.快速动眼睡眠行为异常 2.内分泌功能异常：抗利尿激素（顽固性低钠血症）、促甲状腺激素 3.激素反应性立毛：立毛发作、寒战、面部潮红、意识清晰 抗癫痫药疗效差，免疫治疗效果好 可复发 大多数为特发性，少数与肿瘤相关;男，63岁 2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常 脑脊液检查基本正常，脑电图提示慢波节律 运用激素7天，1月后症状逐渐恢复，无后遗症 2011年6月再次出现发热、精神行为异常—阳性症状 2011年7月症状加重，转为阴性症状，8月出现木僵 脑脊液轻度异常，脑电图仍提示慢波节律;血沉、CRP升高 腰穿：蛋白1200mg/L，糖氯正常，细胞数200，一个半月后基本正常 脑电图提示慢波节律 TPPA、RPR正常 甲状腺功能正常，TPO正常 肿瘤指标正常 VitB12水平正常 头颅MRI未见明显异常;N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎--CASE;N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎--CASE;年轻女性常见 一半以上伴有肿瘤，以卵巢畸胎瘤常见 卵巢畸胎瘤中存在含有NMDA受体亚单位的神经组织 边缘叶脑炎表现 血清NMDA受体抗体阳性 可复发，在PLE中相对常见 ;前驱期：发热、头痛等类似病毒感染症状 精神症状期：激惹、行为异常、偏执妄想、幻听幻视、记忆力受损，可伴有癫痫发作 无反应期：类似于紧张型精神分裂症，木僵状态，可出现通气障碍 运动过度期：头面部不自主运动、手足徐动 恢复期：认知功能恢复;中毒（CO、酒精、毒品、安眠药） 代谢性（线粒体、氨） 感染 （病毒性脑炎） 中暑 ;炎症（桥本脑病、边缘叶脑炎） 代谢（B族维生素缺乏，电解质紊乱） 感染（病毒性脑炎） 中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病） ;肿瘤（胶质瘤病、CNS淋巴瘤、血管内淋巴瘤） 感染（梅毒、CJD） ;桥本脑病 边缘叶脑炎 线粒体代谢异常 氨代谢异常—短 ;自限性：病毒性脑炎、中毒性脑病、中暑 可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎 可纠正性：代谢性（Vit，氨，电解质）、梅毒、一氧化碳中毒 有治疗：代谢性（线粒体）、淋巴瘤/血管内淋巴瘤、胶质瘤病 无治疗：胶质瘤病、CJD ;抗肿瘤治疗 1.NMDA受体相关LE效果显著 2.经典PLE联用免疫抑制剂效果优于单用免疫抑制剂 免疫抑制治疗 1.激素治疗首选，经典PLE对激素反应不佳，NMDA受体相关LE及VGKC-ab相关LE对激素反应确切 2.病情进展迅速时可考虑Ig或PE 3.复发患者可加用AZA等免疫抑制治疗 重症患者需呼吸机辅助通气，NMDA受体相关LE常见 ;经典PLE预后差 （除部分抗Ma2蛋白抗体相关者） VGKC-ab相关LE 及时治疗，改善显著，长期预后好，少数可自发缓解 激素减量过快可致复发 NMDA受体相关LE 多数患者可明显改善，部分痊愈，伴有通气功能障碍者恢复慢 伴肿瘤者免疫治疗可有效，切除肿瘤仍是根本治疗方法 ;患者，女，47岁。 2.记忆障碍2月余，发作性抽搐1月，右下肢抽动20天。2009年10月1日，患者无明显诱因出现记忆障碍，常常忘记正要做的事情，对刚发生的事情记不起来，时间概念混乱，有时见到生人有似曾相识感，对熟悉的东西认识不清，无视