小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展修订.pptxVIP

小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展修订第1页/共32页 一、ITP的病因和发病机制 二、ITP的诊断和鉴别诊断 三、急性ITP的治疗 四、慢性ITP的治疗 第2页/共32页 病因 感染急性病人有前驱感染史免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体肝、脾的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所其他因素：雌激素第3页/共32页 感染巨细胞病毒 人类微小病毒B19 EB病毒 幽门螺杆菌 第4页/共32页 免疫异常自身抗血小板抗体(主要为IgG）自身抗体作用于血小板膜糖蛋白(GPs) CD4CD25㈩调节T细胞 CD4/CD8下调IL2，IFN下降细胞因子网络中的细胞因子反应和调节异常 第5页/共32页 血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体第6页/共32页 第7页/共32页 一、ITP的诊断㈠ 1994年武汉，全国第五届血栓与止血学术 会议标准(中华血液学杂志 1995,16(6)：331)多次实验室检查血小板计数减少 脾不大/轻度肿大BM：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍第8页/共32页 4. 以下5项中应具有其中一项 ① 强的松有效；② 切脾有效；③PAIg↑； ④ PAC3 ↑； ⑤ PLT寿命缩短5. 排除继发性PLT减少症6. ITP重型标准：① 有3个以上出血部位 ② PLT10×109/L第9页/共32页 ㈡ 1996年美国血液学会标准① 病史② 体格检查③ 血象④ 不能排除其他疾病者作BM检查⑤ 血小板特异抗原，平均血小板容积，血小 板相关IgG等只是在必要时才查㈢ 病程6M，为急性型； 病程6M，为慢性型 疾病恢复正常后, 停药2M后复发者→反复型第10页/共32页 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性 慢性发病年龄 1-5岁多见 学龄期多见起病 较急 较缓出血程度 较重 较轻病程 ≤6个月 ＞ 6个月 PLT数 大多＜20×109/L 一般（30-80）×109/L骨髓巨核细胞 计数正常或增多，胞体 计数明显增多，核浆发育 大小不一，以小型为多， 不平衡，细胞浆出现空泡 幼稚巨核细胞正常或增 变性，产PLT巨核细明显 多，产PLT巨核细减少 减少第11页/共32页 二、鉴别诊断 1. 血小板减少合并有其他异常者⑴ 合并贫血：① 失血(鼻衄，月经过多等 ② 溶血(Evans 综合征)⑵ 溶血尿毒综合征⑶ Kassbach-Merritt综合征：小婴儿血小板减少， 凝血机制障碍，皮肤/内脏血管瘤⑷ 再障 先天性；后天性⑸ 白血病⑹ MDS第12页/共32页 2. 单纯血小板减少者① 家族性血小板减少症：约占ITP3-8% 有家族史② 低巨核细胞性血小板减少症：PLT↓并骨髓巨核 细胞缺乏/减少3. 继发性I. T. P① SLE② 免疫缺陷症：低丙球血症(5%)，IgA缺陷症(1%)③ 病毒感染活动：HIV、E.B病毒、风疹、麻疹、 微少病毒B19 、CMV、HBsAg第13页/共32页 三、急性I.T.P的治疗 颅内出血的发生率0.5%-1%，外周血 小板20×109/L 1. HD-IVIG （1）0.4g/kg.d ×5d （2）1g/kg.d ×1d （3） 1g/kg.d ×2d 第14页/共32页 2. Meth