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暴发性心肌炎第1页/共38页 概述暴发性心肌炎是心肌炎的最危重类型，占急性心肌炎总数的4-5％，死亡率可高达80％。临床以病情凶险，迅速出现严重心律失常、心力衰竭和或心原性休克为主要特征。第2页/共38页 心肌炎流行病学由于诊断金标准—心肌活检应用不广泛，所以缺乏可靠的发病率第3页/共38页 中外对心肌炎的认识第4页/共38页 病因病因学尚未明确感染性因素系统疾病药物毒素 肠道病毒、 腺病毒、 流感病毒 、人类疱疹流感病毒 、人类疱疹流感病毒 、流感病毒 、人类疱疹病毒-6（HHV -6）、 巨 细胞病毒 、细小病毒B19B19第5页/共38页 心肌炎临床表现2013 ESC 心肌心包疾病专家共识第6页/共38页 暴发性心肌炎临床表现第7页/共38页 机制第8页/共38页 暴发性心肌炎诊断心内膜活检、心肌核素和心脏磁共振对于病毒性心肌炎有价值对爆发性心肌炎的诊断并不能提供特殊的诊断信息心电图：可出现各种异常心电图表现，特点是变化迅速超声心动图：LVEF明显下降，有室间隔增厚，节段性室壁运动异常，LV舒张末径几乎正常心肌损伤标志物：早期明显升高第9页/共38页 暴发性心肌炎诊断 爆发性心肌炎的诊断关注点应包括：是否发病急骤，表现病情通常在48小时内恶化；是否存在早期血流动力学障碍的症状及体征；ECG是否有QRS波群的进行性增宽；是否存在LVEF的急剧进行性下降及室壁增厚；是否有心肌酶和BNP早期升高。第10页/共38页 实验室检查白细胞升高CRP 血沉升高心脏标志物：TNT/I 升高心肌炎暴发性心肌炎肌酐 、尿素氮、转氨酶升高器官衰竭不推荐常规进行病毒学检查阳性不能说明病毒感染，只提示免疫对病原的反应已证实病毒血清学检查与心内膜心肌活检没有关系第11页/共38页 心电图ST段抬高类似急性心梗新发的高度房室传导阻滞第12页/共38页 心电图新发的室速室颤第13页/共38页 心电图非特异ST-T改变动态ST-T改变QRS波增宽豁Q波（预后不良）窦性心动过速各种早搏多样性!第14页/共38页 胸片：肺水肿表现第15页/共38页 心脏超声第16页/共38页 心脏磁共振延迟轧显像第17页/共38页 心脏磁共振T2加权图像显示室间隔和侧壁高回声，提示水肿长轴及短轴显示心外膜下高回声信号第18页/共38页 心内膜下心肌活检 EMB第19页/共38页 EMB欧美指南把EMB作为诊断心肌炎的金标准。美国推荐用于新出现心衰和致命性心律失常的重症患者欧洲建议无论症状轻重，只要临床疑诊心肌炎，即应行EMB检查第20页/共38页 我国对EMB的建议在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。对难以明确诊断者，可进行长期随访，有条件时可做心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。推荐在用免疫抑制剂前行EMB第21页/共38页 组织病理学：心肌炎细胞浸润伴心肌细胞变性和非缺血性坏死。免疫组化：异常炎细胞浸润（≥14个白细胞/mm2，其中CD3+T淋巴细胞≥7个/mm2，且至少4个单核细胞）嗜酸细胞性心肌炎巨细胞性心肌炎第22页/共38页 暴发性心肌炎诊断要点急性胸痛、心包炎或心肌缺血样新出现（数天到3个月）或加重的：静息或劳力的呼吸困难和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰体征亚急性/慢性（3个月）或加重的：静息或劳力的呼吸困难和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰体征心慌，和/或不能解释的心律失常症状和/或晕厥，和/或心脏骤停不能解释的心源性休克第23页/共38页 暴发性心肌炎诊断要点ECG/Holter/负荷试验：I-III度AVB、束支传导阻滞、ST段或T波改变（ST段抬高或非抬高，T波倒置）、窦性停搏、室速或室颤和停搏、房颤、R波减小、室内传导组织（QRS增宽）、病理性Q波、低电压、频发早搏、室上性心动过速。心肌细胞溶解的标志物：TNI或TNT升高心脏影像示功能和结构异常（超声/血管造影/CMR）：新发的节段性室壁运动异常或整体收缩或舒张功能异常，伴或不伴心室扩张、室壁厚度增加、心包积液及腔内血栓。心脏磁共振CMR显示的组织特点第24页/共38页 治疗原则主要是支持治疗、危重患者转院（血流动力学监测、EMB）纠正心衰，抗心律失常（相应的指南）急性期出现的心律失常和传导阻滞，与其他心脏病处理情况相同：抗心律失常药物临时起搏第25页/共38页 血流动力学稳定后心肌炎伴心力衰竭者1.ACEI：小剂量起始，滴定至最大耐受剂量? ? 监测：肾功能、高钾及血管性水肿? ? 禁忌症：低血压、肾衰竭、高血钾、双侧肾动脉狭窄、肝衰竭2.β受体阻滞剂：改善急性心肌炎患者生存率.?? ? 时机：在ACEI剂量稳定后使用，液体潴留改善 ? 禁忌症： 哮喘、严重阻塞性肺病、AVB、显著的心动过缓、低血压3.螺内酯：减少扩心病患者心肌纤