诊断学课件-发绀.pptVIP

* * 广义的发绀 → 异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)所致皮肤粘膜青紫现象 发绀 → 皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较为明显，易于观察 发绀 → 血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致 还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示 正常动脉血氧未饱和度为5％，当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L(5g/d1)时，皮肤粘膜即可出现发绀 临床实践： 以正常血红蛋白浓度150g/L计，50g/L为还原血红蛋白时，提示已有l/3血红蛋白不饱和。当动脉血氧饱和度(SaO2)66％时，相应动脉血氧分压(PaO2)已降低至4.5kPa(34mmHg)的危险水平 临床上，血红蛋白浓度正常的患者，如SaO285％时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨 在红细胞增多症时，SaO2虽大于85％，亦会有发绀出现 重度贫血(Hb60g/L)患者，即使SaO2有明显降低，亦难发现发绀 * ①肺性发绀： 见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞、肺部疾病和肺血管疾病等 发生机制是由于呼吸功能衰竭，通气或换气(通气/血流比例、弥散)功能障碍，肺氧合作用不足，致体循环血管中还原血红蛋白含量增多而出现发绀 ②心性混血性发绀： 发绀型先天性心脏病，如法洛(Fallot)四联症、艾生曼格(Eisenmenger)综合征等 心与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混人体循环动脉血中，如分流量超过心输出量的l/3时，即可引起发绀 * 按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫也不消失 * ①淤血性周围性发绀： 右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩窄性心包炎、局部静脉病变(血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张)等 发生机制是因体循环淤血、周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致 ②缺血性周围性发绀： 常见于重症休克，由于周围血管痉挛收缩，及心输出量减少，循环血容量不足，血流缓慢，周围组织血流灌注不足、缺氧，致皮肤粘膜呈青紫、苍白 此外，局部血循环障碍，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺(Raynaud)病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、网状青斑、严重受寒等，由于肢体动脉阻塞或末梢小动脉强烈痉挛、收缩，可引起局部冰冷、苍白与发绀 真性红细胞增多症所致发绀亦属周围性，除肢端外口唇亦可发绀 其发生机制是由于红细胞过多，血液粘稠，致血流缓慢，周围组织摄氧过多，还原血红蛋白含量增高所致 * ，可见于心力衰竭(左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭) 因肺淤血或支气管－肺病变，致肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致 * 此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起 其发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减 抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变成鲜红色 若静脉注射亚甲蓝(methylene blue)溶液、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使青紫消退 分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白的存在。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称“肠源性青紫症” * 硫化血红蛋白并不存在于正常红细胞中 凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用硫?化物(主要为含硫的氨基酸)，在肠内形成大量硫化氢为先决条件 发绀的特点是持续时间长，可达几个月或更长时间，因硫化血红蛋白一经形成，不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命仍正常 患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在 * 发绀患者： ①伴呼吸困难，常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道阻塞、气?胸等；先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有明显发绀，而一般无呼吸困难 ②伴杵状指(趾)，病程较长，主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病 ③急性?起病伴意识障碍和衰竭表现，见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染等 发绀(cyanosis) 发 绀 发绀（紫绀）→血液中还原血红蛋白增多→皮肤、粘膜呈青紫色 [病因与临床表现] 发绀分为两大类： 1．血液中还原血红蛋白增多 2．血液中存在异常血红蛋白衍化物 [病因与临床表现] 1. 血液中还原血红蛋白增多： (1) 中心性发绀 (2) 周围性发绀 (3) 混合性发绀 (1)中心性发绀： 由于心、肺疾病导致SaO2降低引起 发绀的特点是全身性的：除四肢与面颊外，亦见于粘膜(包括舌及口腔粘膜)与躯干的皮肤，但皮肤温暖 中心性发绀 ? 肺性发绀 ? 心性混血性发绀 (2) 周围性发绀 周围循环血流障碍所致 发绀特点是常见于肢体末梢与