溶血性贫血_(1)的学习教案.pptxVIP

溶血性贫血_(1)的学习教案;目的要求：;讲授内容;概念 ;发病机制;发病机制 ;发病机制 ;发病机制 ;发病机制;发病机制;发病机制;临床分类按发病机制 ; （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1、遗传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH） （二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） 1. 戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。 2.无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 （三）珠蛋白和血红素异常 1.珠蛋白肽链结构异常——不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 2.珠蛋白肽链数量异常——地中海贫血。 ;1、免疫性溶血性贫血： (1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D—L抗体型)；原发性或继 发性(如SLE、病毒或药物等)。 (2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2、血管性溶血性贫血： (1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征(TTP／HUS)、 弥散性血管内凝血(DIc)、败血症等。 (2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 (3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3、生物因素 ： 蛇毒、疟疾、黑热病等 4、理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血 ;临床表现 ;二、慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。 三、骨骼异常： 慢性重度HA时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。;;实验室检查 ;一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）血管外溶血 (1)血清胆红素（高胆红素血症）：溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸，以血清游离胆红素增高为主，结合胆红素少于总胆红素的15％。（黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有关，因此HA不一定都有黄疸。慢性HA由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可合 并肝细胞性黄??）。 (2)尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴性。 (3)24小时粪胆原和尿胆原(排出增多)：血管外溶血时粪胆原和尿胆原排出增多，粪胆原每日排出量大于40～280mg，数量受腹泻、便秘和抗生素等药物的影响。尿胆原每日排出量大于4mg，(但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才会增加）。 ;二）血管内溶血 1.血红蛋白血症：血清游离血红蛋白正常仅约1~10mg/L血管内溶血时大于40mg／L。 2.血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L，血管内溶血时低于0．5g／L。溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平。 3.血红蛋白尿：尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。（游离血红蛋白1300mg/L时出现） 4.含铁血黄素尿(Rous试验)：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。 ;二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 1、网织红细胞增多：达0.05~0.2 2、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 3、骨髓幼红细胞增生;三）其他提示RBC破坏增多的检查 1、RBC寿命测定〈15天（正常半衰期25～32天） 2、血片见RBC碎片 3、血清乳酸脱氢酶升高;三、针对红细胞自身缺陷和外部异常的检 1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 4、红细胞渗透性脆性增加 5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标;红细胞膜缺陷的检验 ;诊断的步骤如下： 1、详细询问病史 2、根据实验室检查 第一步 根据HA的临床表现，实验室检查有红细胞破坏，骨髓红系代偿性增生的证据 确定是否有溶血及部位。 第二步 通过详细询问病史及特殊实验室检查可确定病因及类型。;1.有贫血及网织红细胞增多：如失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血的恢复早期； 2. 非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸者 3.幼粒-幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等 ;治疗;[练习题];1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度