2023慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗.pdf

2023慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(Chronic thromboembolic pulmonary hypertension ZCTEPH )是未溶解的血栓发生机化、内膜纤维性增生， 近端肺血管腔狭窄甚至闭塞、远端肺血管重构，引起肺动脉压力及肺 血管阻力进行性升高，右心负荷逐渐增加，最 导致右心衰竭甚至死 亡的一组病理生理学复杂的临床综合征oCTEPH属第4类肺动脉高压, 也是可治愈的一类。 CTEPH的危险因素 目前对CTEPH的病因及危险因素认知尚浅。反复发生深静脉血栓形 成、大面积和次大面积肺栓塞(pulmonary embolism,PE )是 CTEPH发生的高危因素。CTEPH可由急性PE的不完全消退引起， 临床实践中，不少被诊断为急性PE的患者也可能是CTEPH基础上 合并急性血栓栓塞，结合临床影像特征有助于及时识别潜在的 CTEPH。 某些其他因素也与CTEPH发展的风险较高相关。尽管静脉血栓栓塞 症(VTE )病史是CTEPH的危险因素，但大多数增加急性VTE风险 的遗传性易栓症与CTEPH无关， 而存在抗磷脂抗体或狼疮抗凝物质 例外，其与CTEPH的发生率显著增加相关。凝血因子皿和血管性血 友病因子升高、异常的纤维蛋白原变异体和非0型血型也与CTEPH 有关。其他CTEPH相关临床危险因素还 包括甲状腺功能减退、恶性 肿瘤、脾切除。长期留置导管、血管内装置相关感染和心房分流术 的患者也有较高的发生CTEPH的风险。 CTEPH的诊断和治疗 CTEPH的症状和体征通常是非特异性的，可 包括用力时呼吸 困难、 头晕、心悸和下肢水肿。超声心动图、核素肺通气灌注（V/Q ）显 像、CT肺动脉造影（CTPA ）和心肺运动试验（CPET ）可有提示 CTEPH的异常结果。V/Q显像对CTEPH具有极高的灵敏度，被列 为CTEPH的首选筛查方法。确诊及明确肺动脉高压 （pulmonary hypertension,PH ）的严重程度需进行右心导管检查（RHC ）,肺 动脉造影检查，可确定慢性血栓栓塞的存在，并明确栓塞部位及栓 塞程度（图1）。 图1 CTEPH诊断和治疗流程图。（mPAP ,平均肺动脉压；PAWP , 肺动脉嵌压；PVR ,肺血管阻力） 在确诊CTEPH后，治疗方案需根据患者个体情况，由CTEPH相关 多学科团队进行讨论后,与患者沟通决定（图1 ）。 肺动脉内膜剥脱术（pulmonary endarterectomy,PEA ）是 CTEPH 患者首选的治疗方法。通过肺动脉CTA确定CTEPH病变部位，主 要病变在肺动脉干、大叶肺动脉或节段肺动脉为近端型CTEPH ,远 段至亚段肺动脉为远端型CTEPH。 PEA手术的适应证 包括： ①术前 WHO功能分级为II IV级； ②病变位于近端肺动脉、无危及围术期 安全的合并症。PEA不仅对外科医生有严格要求，还需在深低温停 循环下进行、手术团队要求高、手术复杂及临床开展 困难。 肺动脉球囊成形术（ balloon pulmonary angioplasty,BPA ）已成 为部分无法手术的CTEPH或PEA后持续/复发的PH患者的既定治 疗方法，可改善血流动力学（PVR下降49% ~ 66% ）、右心功能和 运动能力，并且在某些情况下，它比PEA更容易实施。BPA的主要 适应证 包括： ①不适合行PEA手术的CTEPH患者（可手术切除但 有合并症不能手术、远端病变不能手术以及PEA后残留或复发肺高 血压患者）； ②有症状的CTEPH、WHO功能分级为III IV级； ③ 无严重并发症、多器官衰竭、碘过敏的CTEPH患者； ④了解目的、 过程、风险和收益、可选方案并自愿进行BPA治疗的CTEPH患者。 CTEPH的药物治疗 包括一般药物治疗及靶向药物治疗。一般药物治 疗主要 包括抗凝等对症治疗,维生素K拮抗剂 （vitamin K antagonistzVKAs ）得到专家的推荐，并广泛地被用于CTEPH的治 疗。靶向药物治疗：可溶性鸟昔酸环化酶激动剂riociguat被批准 用于无法行PEA或PEA术后持续肺高血压的CTEPH患者的治疗药 物（IB类推荐）、曲前列尼尔（lib B类推荐），它们均可显著改善 患者 6 分钟步行距离（six minute walking distancez6MWD