蛋白质降解与氨基酸代谢.pptxVIP

蛋白质降解与氨基酸代谢;第一节 蛋白质的酶促降解;蛋白质降解的反应机制 ;第4页/共64页;第5页/共64页;E1:泛素活化酶（Ubiquitin-activating enzyme） E2:泛素结合酶（ubiquitin-conjugating enzyme） E3:泛素蛋白质连接酶（ubiquitin-protein ligase）;第7页/共64页;　;;11.2.1 氨基酸的脱氨基作用;（一）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 ;要点：;;若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累;（二）转氨基作用（transamination）; ; ;;体内重要的转氨酶; ;提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍 抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的） ;;;;11.2.2 氨基酸的脱羧基作用; ;组胺由His脱羧生成。;氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。; ;（二）谷氨酰胺的运氨作用; ;(主要是肌肉);水生生物直接扩散脱氨（NH3）;1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle)或鸟氨酸循环(ornithine cycle)。;;;鸟氨酸循环的详细步骤; ;2、 胞液内反应步骤;鸟氨酸循环要点;;;11.2.4 α-酮酸的代谢去路; ;碳骨架的氧化（肝脏中）;;;CO2+H2O;11.3.2 氨基酸代谢与一碳单位;;第51页/共64页;一碳基团的来源与转变;参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。;S-腺苷甲硫氨酸循环： 甲硫氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。其活性形式为S-腺苷甲硫氨酸（SAM）。SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体可认为是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。 从甲硫氨酸形成的S-腺苷甲硫氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成甲硫氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷甲硫氨酸循环或活性甲基循环。 ;第55页/共64页;第56页/共64页;第57页/共64页;第58页/共64页;第59页/共64页;三、氨基酸代谢缺陷症;第61页/共64页;白化鳄;Thank you!;感谢观看!