神经结节病的临床表现及诊治.pdf

神经结节病的临床表现及诊治--第1页 神经结节病的临床表现及诊治 目录 神经结节病的临床表现及诊治 1 流行病学 2 临床表现 2 ➤ 颅神经病变 2 ➤ 无菌性脑膜炎 3 ➤ 下丘脑、垂体功能障碍 3 ➤ 颅内占位、脑积水 3 ➤ 癫痫发作 3 ➤ 脊髓损害 4 ➤ 周围神经病 4 ➤ 肌病 4 诊断标准 4 治疗 5 ➤ 药物治疗 5 ➤ 放射治疗 6 ➤ 手术治疗 7 预后 7 小结 7 神经结节病的临床表现及诊治--第1页 神经结节病的临床表现及诊治--第2页 结节病（SA）是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，可能是基因易感人群暴露于不 明抗原的一种过度的肉芽肿性反应结果。它可累及全身各个系统，以肺部和胸内淋巴系统最 为常见，神经系统受累较少见，不到5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的 表现，称为神经系统结节病（NS）。在1%的情况下，它只侵犯神经系统，称为孤立性神经 结节病。 近年来其发病率呈增高趋势，但关于该病的研究只有少量的报道，该病常无特征性症状 及体征，临床表现多样，临床极易误诊。本研究通过对NS的研究进展予以综述，以提高临 床医师对该病的认识。 流行病学 结节病是一种全球性疾病，所有种族、年龄、性别均可发病。70%的患者发病年龄在25 岁～45岁。在欧洲和日本，年龄超过50岁的女性是结节病的第二发病高峰。年龄小于15 岁或大于 70 岁极少发病。大多数研究表明妇女的患病率稍高一些，且发病率呈增高趋势。 NS平均发病年龄介于33～41岁之间，较其他类型结节病迟发。约50%的患者合并全 身性疾病，30%～70%出现神经系统症状。所有系统的结节病因为肺部、心脏或神经系统受 累导致的死亡率为1%～5%。 临床表现 NS的神经系统任何部分均可受累，临床表现多样，颅神经、下丘脑和垂体是最常受累 部位。临床表现主要取决于肉芽肿的位置和大小。 颅神经病变 颅神经病变是其最常见的临床表现。任何颅神经均可能受到影响，多发性颅神经麻痹较 神经结节病的临床表现及诊治--第2页 神经结节病的临床表现及诊治--第3页 常见。约 50%～75%的成人 NS患者中出现颅神经病变，可能与结节性肉芽肿易侵犯基底 部软脑膜，导致基底脑膜炎有关。常见的非特异性症状包括头痛、共济失调、疲劳、恶心、 呕吐、认知功能障碍、抑郁、震颤等。 ➤ 无菌性脑膜炎 高达 40%的患者可出现急性或慢性脑膜炎。可表现为发热、头痛、颈强直，有时表现 为精神状态改变及多发性神经病。基底膜受影响是可出现颅神经病变。脑脊液检查可出现特 征性改变。慢性脑膜炎较常见，需要长期治疗，而急性脑膜炎对糖皮质激素反应良好。 ➤ 下丘脑、垂体功能障碍