先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验.ppt

先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验第一页，共二十一页，2022年，8月28日 先心病合并重度肺动脉高压病理生理第二页，共二十一页，2022年，8月28日 先心病合并重度肺动脉高压 肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同病理第三页，共二十一页，2022年，8月28日 一般资料2009. 4~2013.4 共54例男21例，女33例年龄10个月~66岁18岁以上32例，儿童22例均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指7例差异性紫绀4例临床资料第四页，共二十一页，2022年，8月28日 一般资料所有患者经超声心动图检查确诊 初诊47例，外院转诊7例 心导管检查10例（成人） 术前开始用药51例，术后3例第五页，共二十一页，2022年，8月28日 诊断资料CHD诊断：ASD：10例 VSD：26例 PDA: 5例 PDA+VSD：5例 PDA+ASD：3例 DORV: 4例 TAPVC: 1例 第六页，共二十一页，2022年，8月28日 检查资料超声心动图资料： SPAP：89~158mmHg 存在双向分流21例 三尖瓣环位移心导管检查资料（10例）： 肺总阻力12~24Wood Qp/Qs：0.97~1.346-MWT第七页，共二十一页，2022年，8月28日 治疗方法 成人：第一个月：62.5mg bid 第二个月开始：125mg bid 儿童： 按照体重比例给药 其中术前开始用药51例，术后开始用药3例 随访：1~30m方法第八页，共二十一页，2022年，8月28日 治疗结果 服药时间：1~30m完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例自行停药7例死亡1例17例尚在服药中结果第九页，共二十一页，2022年，8月28日 治疗结果正常停药者正在服药者：心功能Ⅱ级以上，运动耐力增强（6-MWT）改善15例，稳定2例出现转氨酶增高2例 一过性咳嗽2例 一过性轻度浮肿1例 第十页，共二十一页，2022年，8月28日 一、术前用药的必要性对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。血气分析：SaO2 91.7%。心导管检查：PAP: 109/54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：-5 （≈11 Wood单位）急性肺动脉扩张试验：-5 （≈8Wood单位）治疗： 波生坦：31.25mg bid ×1mon。SaO2 ：↑95.6%例1第十一页，共二十一页，2022年，8月28日 二、术后继续用药的必要性术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续使用波生坦的必要？手术：体外循环下室间隔缺损修补。 术毕测肺动脉压36/15mmHg （主动脉压94/57mmHg）术后1周血气分析：SaO2：98%。肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范围。UCG: SPAP44mmHg。例1第十二页，共二十一页，2022年，8月28日 三、术后继续用药的必要性 1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m SPAP (mmHg) 59 66 79 67 71 74 72 20m 22m 24m 26m 28m 30m 46 37 32 26 28 26 例1第十三页，共二十一页，2022年，8月28日 三、不同患者对药物反应存在差异不同患者对药物反应不完全相同，导致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。第十四页，共二十一页，2022年，8月28日 四