重症肌无力危象及其救治.ppt

关于重症肌无力危象及其救治第一页，共二十五页，2022年，8月28日1 概 念重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC)是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。可出现四肢瘫痪。病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要原因。第二页，共二十五页，2022年，8月28日2 概 念MGC是MG最危重临床表现2/3患者发病1年内严重程度达到高峰20%——发病1年内出现MG危象病死率1955年之前80％现在——5%以下机械通气、重症监护技术以及免疫治疗等第三页，共二十五页，2022年，8月28日3 MGC临床分类肌无力危象，约占95%；胆碱能危象，约占4%；反坳性危象，约占1%；第四页，共二十五页，2022年，8月28日4 MGC主要表现/诊断依据MG病史存在可能的病因/诱因出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷SpO2低于90%，动脉血气：Pa0260 mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高第五页，共二十五页，2022年，8月28日5 肌无力危象是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程，表现为全身肌无力数小时内迅速加重，出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗和震颤。腾喜龙试验短暂好转；注射新斯的明明显好转。第六页，共二十五页，2022年，8月28日6 肌无力危象诱因/危险因素诱因——感染（气道为主）、手术、分娩、月经期、情绪抑郁、漏服/停服抗胆碱酯酶药或量不足及使用其它禁忌药物；仍有1/3找不到诱因。有构音障碍、吞咽困难及呼吸肌无力的患者该危象潜在风险较大，可能与易吸入口腔分泌物等有关；第七页，共二十五页，2022年，8月28日7 肌无力危象诱因/危险因素肌无力危象74例/82例次报告上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次激素减量过快7例次。（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）第八页，共二十五页，2022年，8月28日8 肌无力危象诱因/危险因素228例MG患者院内肺部感染的相关因素变量性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑制剂，预防性应用抗生素的种类，是否使用免疫调节药物，丙种球蛋白、溴毗斯的明、新斯的明、阿托品等药物用量是否使用鼻胃管和辅助通气/时间结果：危险因素——起病年龄大、咳嗽无力、大剂量应用激素、激素疗程长、大剂量应用阿托品及辅助通气等结果：保护因素——大剂量应用新斯的明（武汉同济医院）彭伟，等。中国神经免疫学和神经病学杂志，2010，17（6）第九页，共二十五页，2022年，8月28日9 176例全身型重症肌无力患者术后危象的相关分析单因素：胸腺瘤、吞咽肌受累、手术时临床分型的Ⅲ 型和Ⅳ 型、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大、手术持续时间长是发生术后危象的相关因素；性别、手术时年龄、手术时病程、术前激素使用情况、术中胸膜破损情况未显示出与术后危象的发生存在联系多因素Logistic回归分析：手术时吞咽肌受累、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大是发生术后危象独立危险因素刘卫彬，等。中华医学杂志，2006，86（39）肌无力危象诱因/危险因素第十页，共二十五页，2022年，8月28日10 胆碱能危象（约4%）MG病史，使用抗胆碱酯酶药疗效不明显，加大用量症状不减轻；肌无力症状迅速加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应（恶心、呕吐、苍白、出汗、唾液增多/流涎、腹痛腹泻、肠鸣音亢进、二便失禁、瞳孔缩小、心动过缓等）滕喜龙试验症状加重明显；注射新斯的明明显加重；第十一页，共二十五页，2022年，8月28日11 反坳性危象（约1%）发病机制不清楚临床表现患者（抗胆碱酯酶药等）药量未变，但突然失效，肌无力症状明显加重，无胆碱能副作用表现。滕喜龙试验无反应。新斯的明无反应。多见于严重全身型患者，发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。第十二页，共二十五页，2022年，8月28日12 危象的主要鉴别主要根据病史、可能的诱因、用药情况、伴随症状、滕喜龙试验（2-4分钟）、新斯的明试验等。第十三页，共二十五页，2022年，8月28日13 危象的救治尽快、有效维护及保证患者呼吸功能畅通气道；给氧（面罩等）、球囊；气管插管/切开（指征）辅助通气及相关管理；是救治成功与否的关键第十四页，共二十五页，2022年，8月28日14 肌无力危象的救治血浆置换疗法：1-2天见效，可缩短辅助通气时间免疫球蛋白；大剂量激素冲击；抗胆碱酯酶药：辅助通气时暂停，停机或3-4天后使用抗生素使用；有适应症者，择期手术第十五页，共二十五页，2022年，8月