- 1、本文档共36页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
第二十一章 ;; 神经系统发育异常性疾病(developmental diseases of the nervous system)也称神经系统先天性疾病(congenital disease of the nervous system),是指胎儿在胚胎发育期,由于多种因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。;;颅颈区畸形;神经病学(第8版)
;(二)临床表现
1.?多在成年后起病,缓慢进展,可因头部突然用力而诱发临床症状,或使原有症状骤然加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌
2.?枕骨大孔区综合征的症状及体征
(1)?颈神经根症状
(2)?后组脑神经损害
(3)?上位颈髓及延髓损害
(4)?小脑损害
(5)?椎-基底动脉供血不足
(6)?颅内压增高症状;(三)辅助检查
颅颈侧位、张口正位X线平片上测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据。腭枕线(chamberlain line)为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线,齿状突高出此线3mm以上即可确诊,高出0~3mm为可疑
;(四)诊断及鉴别诊断
诊断依据:①成年后起病,缓慢进展病程;②颈短、后发际低,颈部活动受限;③枕骨大孔区综合征的症状和体征;④典型的影像学改变。可合并Arnold-Chiari畸形、扁平颅底和寰枢椎脱位等畸形
本病应与延髓、脊髓空洞症,后颅窝或枕骨大孔区占位性病变,多发性硬化及脑干、小脑、后组脑神经、脊髓损伤所引起的疾病相鉴别。CT及MRI检查(尤其是MRI)是鉴别诊断的重要依据
(五)治疗
手术是本病唯一的治疗方法
;神经病学(第8版)
;神经病学(第8版)
;(二)临床表现
颈枕部疼痛常为首发症状,伴有颈枕部压痛及强迫头位。随病情进展,可同时出现以下几组症状
1.?延髓、上颈髓受压症状?不同程度的偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进、病理征阳性等锥体束征,感觉障碍及尿便障碍。合并脊髓空洞症时可出现相应的症状,如节段性分离性感觉障碍、呼吸困难及括约肌功能障碍等
2.?脑神经、颈神经症状?后组脑神经受损可出现耳鸣、面部麻木、吞咽困难及构音障碍等;颈神经受损可表现为手部麻木无力、手肌萎缩及枕下部疼痛等
3.?小脑症状?眼球震颤及步态不稳等
4.?慢性高颅压症状?头痛、视乳头水肿等
;(三)辅助检查
首选头颅MRI检查
(四)诊断与鉴别诊断
应与多发性硬化、脊髓空洞症、运动神经元病、颈椎病、小脑性共济失调等易混淆疾病相鉴别。根据本病特征性的MRI表现,很容易与上述疾病鉴别。;(五)治疗
手术是治疗Arnold-Chiari畸形唯一的方法。手术指征包括:①梗阻性脑积水或颅内压增高;②临床症状进行性加重,有明显的神经系统受损体征。手术方法多采用枕骨大孔扩大术、上位颈椎板切除术等。;脑性瘫痪;神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版)
;神经病学(第8版)
;神经病学(第8版);神经病学(第8版);先天性脑积水;神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版)
;神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经病学(第8版);神经系统发育异常性疾病也称神经系统先天性疾病,是指胎儿在胚胎发育期,由于多种因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病
脑性瘫痪是指婴儿出生前到出生后一个月内,由于各种原因导致的非进行性脑损害综合征,主要表现为先天性运动障碍及姿势异常,可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作
先天性脑积水临床分为交通性脑积水和阻塞性脑积水两类
您可能关注的文档
- 神经病学第5-8章教学课件.pptx
- 神经病学第9-10章教学课件.pptx
- 神经病学第11-13章教学课件.pptx
- 神经病学第14-17章教学课件.pptx
- 神经病学第八章 头痛教学课件.pptx
- 神经病学第二十二章 睡眠障碍.pptx
- 神经病学第二十三章 内科系统疾病的神经系统并发症.pptx
- 神经病学第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断教学课件.pptx
- 神经病学第七章 神经系统疾病的诊断原则.pptx
- 神经病学第十八章 自主神经系统疾病教学课件.pptx
- GB/T 32151.38-2024温室气体排放核算与报告要求 第38 部分:水泥制品生产企业.pdf
- 中国国家标准 GB/T 32151.38-2024温室气体排放核算与报告要求 第38 部分:水泥制品生产企业.pdf
- 《GB/T 22069-2024燃气发动机驱动空调(热泵)机组》.pdf
- GB/T 22069-2024燃气发动机驱动空调(热泵)机组.pdf
- 中国国家标准 GB/T 22069-2024燃气发动机驱动空调(热泵)机组.pdf
- 中国国家标准 GB/T 11064.1-2024碳酸锂、单水氢氧化锂、氯化锂化学分析方法 第1部分: 碳酸锂含量的测定 滴定法.pdf
- GB/T 11064.1-2024碳酸锂、单水氢氧化锂、氯化锂化学分析方法 第1部分: 碳酸锂含量的测定 滴定法.pdf
- 《GB/T 11064.1-2024碳酸锂、单水氢氧化锂、氯化锂化学分析方法 第1部分: 碳酸锂含量的测定 滴定法》.pdf
- GB/T 1148-2024内燃机 铝活塞.pdf
- 中国国家标准 GB/T 1148-2024内燃机 铝活塞.pdf
文档评论(0)