MRI 双侧内囊异常信号疾病常见脊髓非肿瘤性疾病.pptVIP

邯郸市第一医院 神内二科 邯郸市第一医院 神内二科 MRI 双侧内囊异常信号疾病小结 概述 今天我们一起来盘点下双侧内囊后肢受累的14 种相关疾病。 低血糖脑病 低血糖昏迷患者 DWI 的两种表现形式。可能指示 2 种不同的结局。 涉及内囊后肢的局灶性病变（A、B），预后良好。 但是，当双侧大脑半球白质弥散性受累时（C、D），预后很差。 低血糖脑病 内囊后肢病变者静推高糖后症状完全缓解，1 天后及 7 天后复查 MRI 病变完全消失。 皮质下白质及基底节区病变者预后不佳，1 天后及 7 天后复查 MRI 病灶未完全消失。 低血糖脑病 氟乙酰胺中毒 丁香园论坛版主 FangQU 曾用「小胡子」这一形象的比喻，来描述氟乙酰胺中毒后的影像表现 海洛因脑病 患者女性，49 岁，因“口齿不清、行走不稳 3 个月，胡言乱语、抽搐 1 d” 人院。既往有糖尿病病史；长期吸烟、饮酒史（每日半斤）；2 年前吸食海洛因 (纯度 60%,0.1 g/d)，曾反复戒毒、复吸，末次戒毒为 3 个月前。患者诊断为海洛因脑病。 海洛因脑病 颅脑 MRI 平扫＋DWI＋增强扫描：双侧小脑中脚见对称性斑片状长 T1、长 T2、FLAIR 高信号影改变（A～C），DWI 序列呈高信号影，增强扫描未见异常强化（D、E）。颅脑磁共振血管成像未见明显异常（F）。 内囊后肢呈「八字征」，条状的长 T1、长 T2、FLAIR 高信号影（G～I）；DWI 呈明显高信号影，增强后无强化（J、K） 一名 61 岁女性出现发热和右侧轻微共济失调。她被诊断为右侧小脑脓肿（图 A 和 B），并给予甲硝唑（2 g/ 天）治疗。患者逐渐出现步态障碍和双侧轻度共济失调。 甲硝唑脑病 在给药 15 天后，脑 MRI 显示在右侧小脑脓肿病灶明显缩小，但左侧齿状核可见高信号 （图 C-F）。 甲硝唑脑病 给药 29 天后，患者意识丧失，双侧肌张力降低。MRI 显示除左侧齿状核病变外，内囊后肢和胼胝体压部对称的病变。停药后她的症状和 MRI 逐渐改善。因此她被诊断为甲硝唑脑病。 甲硝唑脑病 Charcot-Marie-Tooth 病 1 型 15 岁男患，因“反复短暂性四肢无力 5 天”入院。 患者外婆和姨妈表现为高弓足。 肌电图显示上下肢远端周围神经损害。 MRI 显示内囊、胼胝体及脑室周围白质病变。 2 个月后病灶几乎完全消失。 患者及其母亲检测到缝隙连接蛋白 β1 基因突变。 Charcot-Marie-Tooth 病 1 型 临床表现主要为小脑共济失调、痉挛状态、认知障碍和头痛。脉络膜视网膜病变合并视觉缺损及视神经病变可为亚临床表现。 ClC-2 氯离子通道缺乏导致的脑白质水肿 Krabble 病? 头颅 MRl 结果，显示沿皮质脊髓束走行的异常信号，从额叶延伸至基底节区 。 A：T2 轴位额叶； B：Tl 轴位； C：T2FLAIR 轴位； D：T2 轴位内囊； E：Tl 轴位强化无增强； F：T2 矢状位 肾上腺脊髓神经病 头颅 MRl 结果，显示沿皮质脊髓束走行的异常信号，从基底节区延伸至脑干。 A：Tl 轴位；B：T2 轴位 FLAIR 脑干；C：T2 轴位 FLAIR 内囊； D：T2 矢状位，见胸髓萎缩? 肌萎缩侧索硬化（ALS） 脑腱黄瘤病 患者男性，37 岁，间断抽搐发作 22 年。查体：神志清，反应慢，四肢可活动。 头 MRI：小脑见异常信号影。V-EEG：双侧见散在棘慢波，背景节律减慢。 ?CSF1R-related leukoencephalopathy 伴有球形神经轴索的遗传性弥漫白质脑病（HDLS） ?本病特征性表现为 30-60 岁起病的行为变异性额颞叶痴呆样症状 + 运动症状，如锥体系或椎体外系体征。 女性患者起病年龄普遍较男性患者轻; 脑磁共振脑室旁白质异常，胼胝体变薄、DWI 高信号和钙化为特征。 视神经脊髓炎（NMOSD）累及皮质脊髓束的病变可以是单侧的，也可以是双侧的，可以从大脑半球的深部白质延伸到内囊的后肢，到达中脑或脑桥的脑脚。 ?NMOSD 这些皮质脊髓束病变通常是纵向连续的、长节段受累。 在 NMOSD 患者的队列研究中发现皮质脊髓束病变的占 23%-44%。 ?ｍ.10158ＴＣ致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作叠加 Leigh 综合征一例 ?2015 年 5 月头颅 MRI 示右侧额叶大片状长 T2 信号，双侧基底节区均可见高信号（箭头）。 ?ｍ.10158ＴＣ致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作叠加 Leigh 综合征一例 ?2015 年 11 月头颅 MRI 可见两侧基底节区病变范围增大，新增左侧颞叶病变,可见右侧额叶形成软化灶（箭头）。 POLR3-