中国荨麻疹诊疗指南2023版.docx

中国荨麻疹诊疗指南2023版 荨麻疹是一种以风团和瘙痒为主要表现的常见免疫相关性皮肤病。由于部分病例存在病情迁延反复、临床疗效不佳等特点，如何对荨麻疹开展科学、合理、安全的诊治始终备受关注。近年来，世界多个国家和机构分别制定颁布了各自的荨麻疹诊疗指南或共识，我国也在2014年和2018年发布过《中国荨麻疹诊疗指南》。但随着最新研究进展及治疗药物的出现，以及指南制定理念和方法的更新，我国原有的荨麻疹诊疗指南需要进一步完善，以更好地指导临床实践。鉴于此，中华医学会皮肤性病学分会荨麻疹研究中心拟对现有指南的内容和形式分别进行补充和优化。本指南在2018版中国荨麻疹诊疗指南的基础上，通过搜集近4年内的高质量文献和临床循证证据，根据我国临床实际，首次结合问答形式，经中华医学会皮肤性病学分会荨麻疹研究中心的几十位专家多次筛选、讨论、表决而制定，适用于中国成人及儿童荨麻疹患者，有望作为更为全面、规范和权威的临床决策依据，供广大医疗机构及医务工作者参考使用。 一、定义及概述 荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加出现的一种局限性水肿反应。临床表现为大小不等的风团伴瘙痒，约20%的患者伴有血管性水肿。慢性荨麻疹是指风团每天发作或间歇发作，持续时间6周。荨麻疹是常见皮肤病，在我国荨麻疹的患病率约为0.75%，女性患病率高于男性。 二、病因 荨麻疹的病因或诱因较为复杂，依据来源不同通常分为外源性和内源性。外源性如物理因素（摩擦、压力、温度、日晒等）、食物（鱼虾和禽蛋等动物蛋白类、蔬果类以及酒、饮料等）及食品添加剂、吸入物（植物花粉、尘螨、动物皮毛等）、药物（免疫介导的如青霉素、磺胺类、血清制剂、各种疫苗等，非免疫介导的如吗啡、可待因、阿司匹林等）、植入物（人工关节、吻合器、心脏瓣膜、骨科用钢板或钢钉及节育器等）；内源性因素包括慢性隐匿性感染（细菌、真菌、病毒、寄生虫等感染）等引起的自身炎症反应、劳累或精神紧张、自身免疫反应等。与急性荨麻疹相比，慢性荨麻疹的病因或诱因通常更难以明确。 三、发病机制 肥大细胞是荨麻疹发病过程中关键的效应细胞，可通过免疫和非免疫机制诱导活化。其中，变应原特异性免疫球蛋白E（IgE）与其高亲和力受体（FcεRI）结合并激活肥大细胞的Ⅰ型变态反应是引起荨麻疹发生的重要免疫机制。除此之外，与荨麻疹发病相关的免疫机制还包括Ⅰ型及Ⅱb型自身免疫反应，Ⅰ型自身免疫的特征在于存在多种自身抗原，如甲状腺过氧化物酶（thyroid peroxidase）可和IgE自身抗体交联；Ⅱb型自身免疫的特征是存在针对IgE或FcεRI的IgG自身抗体，上述两类自身免疫机制都可引起肥大细胞活化脱颗粒。非免疫机制则包括直接由肥大细胞释放剂或食物中小分子化合物诱导的假变应原反应，或非甾体抗炎药改变花生四烯酸代谢等。肥大细胞脱颗粒导致组胺、肿瘤坏死因子α、白细胞介素（interlukin，IL）-2、3、5、13以及白三烯C4、D4和E4等多种炎症因子产生，从而影响荨麻疹发生、发展、预后和治疗反应。嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、B细胞和T细胞的参与使荨麻疹的炎症反应更为复杂，而非组胺依赖性炎症反应是抗组胺药治疗抵抗的基础。近年来还发现，2型炎症也与慢性自发性荨麻疹发病有关，辅助性T细胞2（Th2）及其相关细胞因子可能在其中发挥一定作用。此外，维生素D水平不足或缺乏、凝血系统异常激活也被认为参与荨麻疹发病。少数荨麻疹患者肥大细胞活化的机制并不清楚，甚至其发病可能不依赖肥大细胞。 四、临床表现及分类 问题1：除风团外，是否应同时关注血管性水肿的存在？ 除风团外，约20%的荨麻疹患者伴发血管性水肿，表现为突然发生的、位于皮肤深层或黏膜部位的水肿，多见于皮肤较为松弛的部位，如眼睑、口唇及外阴等，常有刺麻、烧灼或胀痛感，消退时间一般较久（可达72 h甚至更久）。血管性水肿的存在往往预示荨麻疹病情较重、病程较长，但目前临床对其重视程度相对不足，因此推荐临床上应同时关注是否存在血管性水肿。 问题2：如何对荨麻疹进行分类？ 荨麻疹因病程和发病诱因不同，可有不同的临床表现和特点，对应的诊疗方法亦存在一定差异，为更加科学规范地开展疾病管理，临床上推荐对荨麻疹进行分类。 建议根据诱发因素将荨麻疹分为自发性荨麻疹（无明确的诱发因素）和诱导性荨麻疹（有明确的诱发因素），前者可根据病程分为急性自发性荨麻疹（病程≤ 6周）和慢性自发性荨麻疹（病程 6周），后者可根据发病是否与物理因素有关，分为物理性和非物理性荨麻疹，详见表1。同一患者可共同存在两种或两种以上类型荨麻疹，如慢性自发性荨麻疹合并人工荨麻疹。 表1?荨麻疹的分类及定义 类型 定义 自发性荨麻疹 急性自发性荨麻疹 自发性风团和/或血管性水肿发作≤ 6周 慢性自发性荨麻疹 自发性风团和/或血管性水肿发作6周 诱导性荨麻疹 物