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补体系统;(1)补体(C):存在于正常人及动物血清、组织液及某些细胞膜表面的一组不耐热的,经活化后具有酶活性的蛋白质。
;;(1)固有成分:
参与经典途径成分:C1、C4、C2;
参与旁路途径成分:D、B、P因子;
参与MBL途径成分:MBL,丝氨酸蛋白酶;
共同成分:C3、C5-C9
(2)补体调节的蛋白:C1抑制物、I因子、H因子、
C4结合蛋白等
(3)补体受体:CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR;
;;;; MBL
MBL复合物 MASP-1
MASP-2 ;2;;;
;
;补体调节因子的作用;
; ;
;
; ;
;
;多发以面部为中心的皮下血管性水肿。
常染色体显性遗传性病。可在感染、损伤等刺激下发病,表现为皮肤和呼吸道粘膜的水肿,呼吸困难等。;
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