嗅神经母细胞瘤课件.ppt

鼻腔、鼻窦肿瘤具有复杂的解剖结构，判断术后切缘是否干净具有一定难度， 术后放疗可减少肿瘤局部复发和提高局部控制率。 术后放射剂量一般为 50~70Gy ，总剂量 ≥60Gy 的大野照射可取得较好的肿瘤局部控制率。 预后与临床分期、淋巴结转移与否、组织病理分化程度等有关. 此ppt下载后可自行编辑 患者韩某，男，72岁 主诉：右鼻塞两个月。 现病史：两个月前无明显诱因情况下出现了右鼻塞，无鼻漏，无嗅觉障碍，无右面部肿胀、面部麻木，于当地医院就诊，诊断为鼻息肉，二十天前于当地医院行右鼻息肉手术，术后鼻塞症状无明显缓解。现该患者鼻外形正常，偶有右鼻腔出血，无压痛，眼球活动正常，无视力障碍。 1 流行病学和临床特点 2 病理分级与临床分期 3 治疗方法 4 预后及随访 1 流行病学和临床特点 流行病学 1924年首次由Berger 报道 发病率低，约为0. 4/100万 至今总共报道约1200余例 发病占鼻腔恶性肿瘤的 3%～6% 可发生于任何年龄 两个发病高峰：10~20岁、 50~60岁 男女发病率基本相同 临床特点 原发于鼻腔嗅觉黏膜的恶性肿瘤 最常见临床表现: 鼻塞和鼻出血 其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障碍、颈部肿块等 有极少数病例出现内分泌异常，主要为抗利尿激素分泌增加和库兴氏综合征 临床特点 临床检查: 位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方 息肉样肿物，部分肿物呈结节状 质地偏脆，触之易出血 具有局部浸润特性，就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼眶、视神经、颅底及颅内脑组织 临床特点 颈部淋巴结转移较多见 累积转移率20%-33% 就诊时4%-16% 早期病例 ≤10% Kadish C期44% 累积远处转移率可高达33%-40% 最常见部位为骨和肺 少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移 影像学表现 无特异性表现 MRI: Ｔ1 加权像肿瘤信号均匀 ,与肌肉信号相近 ,但低于脑灰质信号 Ｔ2 加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号 注射造影剂后呈中等或明显强化 ,多数强化不均匀 CT： 侵袭性较强 表现为中等较均匀软组织密度, 轻至中度强化，也可明显强化 部分病例可有钙化 影像学表现 1 2 3 4 5 6 2 病理分级与临床分期 病 理 表 现 镜下可见大小一致的小细胞，核圆形，胞质少，核膜不清，可见典型的菊团型结构，丰富的纤维血管间质分隔瘤细胞呈片状、团状。 病 理 分 级 Hyams 病理分级 (1988) ——————————————————————— １级 ２级 ３级 ４级 ——————————————————————— 小叶结构 存在 存在 ± ± 核分裂相 无 可见 较多 明显 核多型性 无 较明显 明显 非常显著 菊形团 真菊形团± 真菊形团± 假菊形团± 无 坏死 无 无 偶有 常见 钙化 可有 可有 无 无 ———————————————————————————————— 低病理分级（I/II级）5年生存率为56%~80%，高分级者(III/IV级)为25% ~40% S-100蛋白阴性及Ki-67标记指数超过10%提示预后不良 病 理 分 级 临床分期 Kadish 分期系统（1976) Ａ期：肿瘤局限于鼻腔 Ｂ期：肿瘤侵及副鼻窦 Ｃ期：肿瘤超出鼻腔和鼻窦范围，可侵及筛板、眼眶、颅内 Foote 改良分期（1993) D期：颈部淋巴结或远处转移 （由于本病起病隐匿，初期临床症状不明显，临床研究显示 76. 7%的患者就诊时已处于 C/D期，37%的患者伴有