色素沉着绒毛结节性滑膜炎病例分享课件.ppt

此ppt下载后可自行编辑 色素沉着绒毛结节性滑膜炎病例分享 CASE ：女，32岁，关节疼痛不适 MR特征 弥漫滑膜增生，滑膜结节 T1/T2W低信号，T2W上高低混杂 骨质破坏：骨与关节交界部或沿韧带附着处不规则凹陷状缺损，缺损区信号与增厚滑膜一致，周围有低信号硬化边，相邻髓腔内可见水肿信号。 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis PVNS） 病因 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），是一种滑膜增生性病变，病因不明，可能与下列因素有关： 脂质代谢紊乱 创伤与出血 炎症 肿瘤 临床诊断 本病多见于青壮年，10-40岁约占40%，男女发病率无明显差异，病程较长，多发于膝关节，约占75-80%，其次为髋、踝和肘关节，肩和腕关节少见。绝大多数侵犯单个关节，累及双侧及多个关节者极少。关节肿胀明显，但疼痛症状轻且一般关节功能无较大影响，关节穿刺液呈咖啡色。 病理 病理分型：局限型、弥漫型，以弥漫型多见。主要累及滑膜、滑囊、关节骨、肌腱。 肉眼呈铁锈色绒毛、结节状，切面呈海绵状，整个滑膜面由增生的绒毛状或结节状物覆盖，同时伴有滑膜增厚。 镜下：突起的绒毛为一层增生的滑膜细胞，结节为密集成堆的滑膜细胞，其间散在多核巨细胞或泡沫细胞及胞内外含铁血黄素沉着。结节内细胞及血供十分丰富，而胶原纤维少，结节内可见出血和脂质成分。 MRI影像改变 滑膜改变：弥漫型表现为滑膜不规则增厚和多发结节增生，沿关节囊及腱鞘浸润生长，T1/T2WI均呈低信号是其特征表现，为含铁血黄素沉着所致，无钙化。增强扫描部分病例可见增厚的滑膜、绒毛结节及骨内病变不均匀明显强化。 软骨、骨受侵：表现为不规则凹陷状缺损，缺损区信号与增厚滑膜一致，周围有低信号硬化边，相邻髓腔内可见水肿信号。 肌腱受累：表现为低信号结节及腱鞘囊肿。 关节腔积液或关节空间缩小等征象。部分可见髌下脂肪垫、前后交叉韧带受累。 影像学检查优势比较 X线能观察到关节肿胀，密度较高的小结节及继发的关节退行性改变，定性困难。 CT能显示关节囊肿胀和关节周围软组织肿块及骨质的继发改变，而对关节腔内滑膜的增厚较难显示，对结节的起源显示差，难与其他滑膜并鉴别。 MRI以其特有的软组织分辨率高，可提供丰富的诊断信息。由于此病细胞内外含有大量的含铁血黄素，是病变组织的T1/T2WI及脂肪抑制像均为低信号，是MRI诊断的特征。 鉴别诊断 滑膜软骨瘤：无相邻关节面骨质破坏，滑膜增厚不明显，关节内外可见游离体钙化，无特征性的含铁血黄素T2低信号。 滑膜炎：滑膜增厚较均匀，仅仅局限在关节腔内。 类风湿性关节炎：好发于手足小关节，女性多见，具有明确的病史，类风湿因子阳性，骨质普遍疏松，关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着。 关节结核：关节间隙变窄，骨质疏松，关节边缘骨破坏，缺损区边缘硬化轻，死骨、钙化多见。