肾上腺疾病的外科治疗课件.pptVIP

儿茶酚胺增多症 1945年Roth和Kvalo提出用组织胺激发试验来佐证本病； 1949年Longino等提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压； 1956后Armstrong发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelie acid, VMA）的定性、定量检测方法。 儿茶酚胺增多症 由于：诊断性药物试验在临床上广泛应用医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）核素-r-闪烁照像诊断技术的发明实验室检测技术的提高——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高中国：至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。 儿茶酚胺增多症 二十世纪60年代前 医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！ 儿茶酚胺增多症 二十世纪70年代吴阶平院士（中国·北京）1977年： 正式提出肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia, AMH）是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。 儿茶酚胺增多症 因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）与肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）的统称 共同特点为：肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（catecholamine, CA），引起高血压、高代谢、高血糖等临床表现 嗜铬细胞瘤 系发生于嗜铬细胞的肿瘤； 90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质；10%发生于肾上腺之外的交感神经节细胞，主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁器 嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺 嗜铬细胞瘤 临床表现多种多样 1、高血压：持续性升高，阵发性加重； 2、代谢紊乱：血糖升高、糖耐量下降； 3、其他表现：胃肠道症状，眼底改变等 嗜铬细胞瘤 诊断 1、定性诊断：⑴临床表现：青壮年高血压，阵发性发作； ⑵实验室检查：尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；放免法测定学NE、E、DA是诊断的最敏感方法； 嗜铬细胞瘤 ⑶药物试验：高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验； 血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验； 嗜铬细胞瘤 2、定位诊断：⑴B超检查肾上腺肿瘤； ⑵CT断层扫描肾上腺； ⑶腔静脉分段取血检查； ⑷131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）扫描 ⑸MRI肾上腺扫描 嗜铬细胞瘤 治疗 手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法。成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理 嗜铬细胞瘤 1、术前准备：充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要； 常用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明或选择性突触后α1-受体阻滞剂哌唑嗪降压。也可选用血管紧张素转化酶抑制剂（巯甲丙脯酸）和钙离子通道阻滞剂（心痛丁、异搏定等）降压；心律失常者可加用β受体阻滞剂心得安 嗜铬细胞瘤 2、术中处理：术前用药禁用阿托品 采用全身麻醉 准备降压药和升压药，血压高可用硝普钠和酚妥拉明降压 术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整 肿瘤切除后，补液、升压、皮质激素应用，防治高血压危象和肾上腺危象发生 嗜铬细胞瘤 3、手术方式选择 开放手术：采用经腰部切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口） 经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术（经腹膜后径路）：适用于小的嗜铬细胞瘤切除 术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动 嗜铬细胞瘤 4、术后处理 密切注意患者血压变化和生命体征的改变 维持水电解质平衡 防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生  肾上腺疾病的外科治疗 十六世纪中期—— 意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。 * 1806年Nichol——在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenal glands）。* 1855年Addison——首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。 1856年Brown Sequard——实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！ 肾上腺的解剖与生理 位置：肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。 肾上腺的解剖与生理 组织学结构： 皮质(cortex):90% 髓质(medulla) 皮质又分为： 球状带 束状带 网状带 肾上腺的解剖与生理 皮质