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发病机制
新生儿溶血病(HDN)主要原因为母婴血型不合,孕母体内IgG类血型抗体通过胎盘进入胎儿体内,胎儿红细胞被母亲的同种抗体包被,这种抗体是针对胎儿红细胞上父源性的抗原。被包被的红细胞在分娩前后加速破坏,发生溶血,造成胎儿发生以溶血为主要损害的一种被动免疫性疾病。
主要表现为:
①贫血:正常新生儿血红蛋白为170~220g/L,此时病儿的血红蛋白多低于170g/L,甚至低于120g/L。
②高胆红素血症:由于溶血后产生大量胆红素,浓度可达255~340μmol/L,超过340μmol/L可疑存在核黄疸,血清中未结合胆红素增高。患儿皮肤严重黄染。
③肝脾肿大:由于贫血使器官组织缺氧,导致代偿性肝脾肿大。
④组织水肿。
⑤肌张力减低,各器官功能障碍等。
本病的血型抗体以抗A,抗B,抗A、B,抗D等为多见,病情程度从重到轻依次为:抗D抗体、Rh系统其他抗体、AB0血型抗体。
要点2:
新生儿溶血病实验室检查及诊断依据
HDN的诊断除应注意产妇的妊娠史,分娩史、输血史及健在子女的血型和健康状况外,无论对诊断与治疗,实验室诊断都是非常重要的。
1.确诊患婴的依据
(1)红细胞直接抗球蛋白试验阳性:从患儿红细胞上直接查到了被吸附的抗体,证明红细胞已经受累。本试验为直接证据。
(2)从红细胞上释放了具有血型特异性的抗体:①用热释放法检查AB0血型不合婴儿的红细胞是否释放了抗A,抗B,抗A、B抗体或AB0血型系统以外的抗体。②用乙醚释放法检查Rh血型不合的婴儿红细胞是否释放了抗D、抗C或抗E抗体。本试验也为直接证据。
(3)血清中存在与患婴红细胞上抗原相对应的游离抗体。
2.辅助诊断依据
(1)高胆红素血症:出生时脐血胆红素超过85.8μmol/L(50mg/L),24h血清胆红素超过102.6μmol/L(60mg/L),且以未结合胆红素为主。
(2)孕母血清内查到与胎儿红细胞不相合的完全抗体。
3.产前试验
如怀疑有HDN可能时,最好在产前开始检查,以期及早诊断及采取适当的预防与治疗措施。(1)血清学检查:首先要对孕妇做AB0血型系统及Rh系统的D抗原检查及不规则抗体筛选,所有筛选出阳性抗体都要区别是IgG或IgM,并应进一步做抗体鉴定分析,以确定是否会引起HDN。因为抗体的存在并不一定都会发生HDN。
(2)羊水分析:有必要时,并且在有条件的情况下可以做子宫穿刺抽取羊水进行分析,检查胎儿血型物质,确定胎儿血型。在450nm处测定胆红素含量的吸光度值,吸光度值越高表示宫内溶血越严重。
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