淋巴造血系统疾病.ppt

陷窝细胞 第55页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 T细胞的分化演变过程 T1 免疫母细胞 T2 胸腺 外周淋巴组织及血液 细胞毒 NK 抑制 辅助 曲核细胞 干细胞 前体T细胞 第23页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 T细胞免疫表型： CD2、CD4、CD5、CD7和CD8； 幼稚的表达TdT、CD34； NK细胞CD16、 CD56 第24页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 三、淋巴组织肿瘤的分类 （lymphoid neoplasms) “恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，是临床病理诊断中最困难的领域。” ——刘彤华 第25页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 包含一组肿瘤，临床表现和生物学行为差别大。大多数淋巴瘤(80％～85%)是B细胞起源的，其余为T细胞性，而NK细胞肿瘤非常少见。 淋巴瘤是免疫系统肿瘤，破坏正常免疫调节机制，出现免疫功能缺陷。 各种淋巴瘤都是单克隆性的。 淋巴造血组织肿瘤分类（新版WHO2001年） 概 述 第26页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 淋巴造血肿瘤分类 第27页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 WHO分类：2001年制定淋巴造血肿瘤分类 ①根据起源细胞分类：髓细胞、淋巴细胞、组织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤 ②每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现 ③明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系 ④废弃了以往淋巴瘤恶性程度的分级，引进了惰性、侵袭性、高侵袭性淋巴瘤的概念 淋巴造血肿瘤分类 第28页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 淋巴组织肿瘤目前分类采用修订的欧美分类（REAL）和WHO分类。 REAL分类： 根据淋巴瘤的形态、免疫表型、临床表现和遗传分析做出分类 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL） 前体B和T细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤 第29页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma) Thomas Hodgkin （1798-1866） 第30页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 霍奇金淋巴瘤（HL） 概述：多数HL是生发中心B细胞转化而来的肿瘤，1-2％是T细胞源性,与EBV感染密切相关。 经典霍奇金淋巴瘤 1、结节硬化型（NS） 2、富淋巴细胞型（LP） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞减少型（LD） 结节性淋巴细胞为主型HL 第31页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 临床特征 1、HL占所有淋巴瘤的10%-20% 2、HL发病年龄呈双峰特征（15-27y；50y±） 3、90%原发于淋巴结，由近及远逐站累及各级淋巴结 4、独特的肿瘤细胞：R-S细胞 (Reed-Sternberg cell） 占病变中所有细胞成分的1%-5% 5、反应性细胞背景(各种炎细胞）+不同程度纤维化 6、HL后期，10%可累及骨髓 7、症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈 第32页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 （一）病理改变 部位：多发生于颈部、锁骨上淋巴结，其次腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结 症状：局部淋巴结无痛性、进 行性肿大，晚期累及脾、 肝、骨髓等 第33页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 第34页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 霍奇金淋巴瘤 〔大体改变〕 受累淋巴结肿大、相互粘连、融合， 不活动，呈结节状，切面灰白呈鱼肉状 第35页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 〔镜下〕 霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准： 淋巴结结构破坏（前提）； 多种反应性炎细胞背景 + R-S细胞及其变异细胞 第36页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 反应性炎细胞背景 反应性炎细胞成分占绝大多数，主要有： 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、组织细胞/上皮样细胞、成纤维细胞及纤维化 不同的组织学亚型有不同的背景成分 第37页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 霍奇金淋巴瘤 第38页，共78页，2022年，5月20日，10点15分，星期五 R－S细胞及其变异细胞