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干燥综合征肾损害 干燥综合征（sicca syndrome, SS）是以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为主 的慢性系统性自身免疫性疾病，在血清中存在大量自身抗体，但也可累及多种内 脏器官，在受侵犯的腺体或组织内可见到大量淋巴细胞浸润。SS分为原发性SS 及继发性SSo原发性SS指不伴有其他任何疾病的单纯性SSo继发性SS患者除 了 SS外，还合并有其他疾病，最常见的是类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis, RA）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）、系统性硬化、皮肌 炎、混合性结缔组织病等。本病可见于任何年龄，最常见于40?60岁的女性, 男女之比为1： 9o SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。SS 肾损害大局部为小管间质性肾炎，小局部为肾小球肾炎。 化验分析 .血常规轻度正细胞正色素性贫血常见，发生肾功能不全时可出现贫血加 重。1/3以下患者白细胞或血小板减少。 .尿常规尿比重降低，可有少量尿蛋白，合并尿路感染时尿白细胞增多。少 数患者尿红细胞增加，提示并发肾结石或存在肾小球肾炎。 .血生化检查肾功能和肾小球滤过功能可呈轻度损害。偶有严重损害。 .免疫学指标 高免疫球蛋白血症是本病的特点之一。50%的SS患者白蛋白减少，球蛋 白增高，以IgG最明显，并与SS活动性相关。巨球蛋白或混合型球蛋白血症较少 见。 抗SSA抗体和抗SSB抗体对SS诊断具有重要意义，70%抗SSA抗体阳 性，60%抗SSB抗体阳性，抗SSB特异性高，仅出现于SS和SLE患者。 ③类风湿因子（RF） 75%?90%阳性，以IgM型为主。 ④抗核抗体（ANA） 50%?80%阳性，常为均质型或斑点型。 ⑤补体多数正常，偶尔降低。 .血沉（ESR）及C反响蛋白（CRP） RA患者处于疾病活动期时，常伴有 ESR增快和血清CRP阳性。 .肾脏超声实质回声增强，慢性肾衰竭晚期可见肾脏缩小。伴有肾小管酸 中毒的SS患者可见双肾和泌尿系结石。 .胸部X线和肺功能40%的SS患者出现肺X线的异常，主要表现为肺间质病变。60%?70%的SS患者有肺功能异常，主要是限制性换气障碍和气体弥散 功能下降。 .肾小管功能检查：①尿液不能酸化，尿PHN6。②尿钾、尿钙排泄增多, 合并Fanconi综合征的患者可出现葡萄糖尿、氨基酸尿、低血钾及肾小管酸中毒。 ③局部呈高氯性酸中毒，可疑RTA者行氯化钱负荷实验。④血、尿B 2微球蛋 白增高。 .组织活检 ①唇腺活检可见特征性的淋巴细胞浸润。唇活检示21灶性淋巴浸润/4mm2, 凡有N50淋巴细胞聚集为一灶。此外，尚可见到腺体萎缩和导管狭窄等。 ②肾组织活检的特征性病变为慢性间质性肾炎。间质浸润细胞主要是淋巴细 胞、浆细胞和组织细胞，细胞呈斑片状浸润。肾小球受累相对少见，可表现为膜 性肾病、局灶节段增生性肾炎或系膜增生性肾炎，常见于继发性SS患者。少数病 人肾小球免疫荧光染色阳性，可以仅仅表现为IgA沿毛细血管壁沉积，也可以是 IgA、IgG、IgM和C3弥漫颗粒样沉积。电镜显示少数患者肾小管基底膜、肾小球 上皮下、肾小球系膜及内皮下有电子致密物沉积。 .其他检查 ①Schirmer试验 滤纸浸润长度，正常为15mm/5min, 5mm/5min为异常。 ②角膜染色试验滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧染色点多0个表示有损害 的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角膜炎价值较高。③泪膜破裂时间指 第一次完全瞬目到泪膜上出现第一个干燥斑的时间。多数人在11?50秒，SS患者 10秒。④唾液腺核素检查唾液流量减低或腮腺造影异常或唾液腺闪烁显像异 常。 基本诊断 SS的诊断 SS常隐袭发病，开展缓慢，早期诊断较为困难，诊断主要靠病史，对任何有 口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到SS可能，并进行特殊检查，如Schirmer 试验，泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等，血清学检 查抗SSA、抗SSB抗体阳性有助于诊断。 2002年制定的SS国际诊断标准： I. 口腔病症：有3个月以上的口干症，或进食时需用水送下，或有反复出现 或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。 .眼部病症：有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用3次以 上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。 .眼部体征：滤纸试验05mm/5min,或角膜染色指数为,为阳性。 .组织学检查：下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶N1个/4mm2为阳性。 V,唾液腺受损：腮腺造影或唾液腺放射性核素扫描或唾液流率中任1项阳性 者。 VI.血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。 原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，有上述2项那么可诊断：凡具备上述6 项中4项或4项以上，但必须含有条目W （组织学检查