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听神经瘤相关知识 概述 颅内神经鞘瘤约占全部脑瘤的10%,听神经瘤那么占颅内神经鞘瘤的90% 以上，大多数发生于听神经的前庭局部，少数可发生于该神经的耳蜗 局部，好发于中年人，高峰年龄30?50岁。听神经瘤大多单侧性，少 数为双侧。 病理听神经瘤有完整包膜，外表大多光滑，有时可呈结节状，其形状与大 小取决于肿瘤的生长时间。肿瘤的实质局部色泽灰黄至灰红色，质坚 而脆，易于钳取，但有的质地较韧。瘤组织内常有大小不等的囊肿， 大小自数毫米至数厘米直径不等，内含有淡黄色透明囊液。肿瘤与小 脑邻接处黏着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。由于肿瘤的 生长方式是起源于蛛网膜外，随着肿瘤的逐渐增大，使肿瘤的外表覆 盖一层蛛网膜，有时包裹着一定数量的脑脊液，初看似乎象一蛛网膜 囊肿，在这一生长过程中，使与听神经前庭支伴行的耳蜗支及面神经 走行于肿瘤包膜和蛛网膜的夹层中。 肿瘤的血供主要来自小脑前下动脉。该动脉自基底动脉的下1/3段侧 面分出，在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，再分成假设干小支进入 肿瘤组织。止匕外，从基底动脉分出的小脑上动脉、桥脑动脉、内听动 脉及由椎动脉分出的小脑后下动脉等，也都可有分支供应肿瘤。在与 小脑相接触的外表亦可接受来自小脑外表动脉的血供。肿瘤的主要静 脉回流通过岩静脉进入岩上窦。 术后由于面瘫、眼睑闭合不全、局部角膜及巩膜暴露干燥，可引起眼 部感染和角膜炎，应用金霉素眼膏将患眼封住，并加用眼罩保护； 如术后三叉神经功能亦有障碍，角膜失去感觉、营养性角膜溃疡极 易形成，足以导致患眼的眼内感染而失明，应尽早作眼睑缝合，待三 叉神经与面神经功能局部恢复后才可拆开。 听神经瘤手术有时由于后组脑神经及脑干功能受到影响，可出现暂时 的吞咽困难，咽喉及咳嗽反射消失等情况，极易引起吸入性肺炎和窒 息，因此术后「2d内应禁食，如此后仍未恢复，应给予鼻饲，鼓励 患者咳嗽，以保持呼吸道通畅。如术后病人虚弱，意识不清，或不能 自行咳痰者，为防止呼吸道的阻塞，应作气管切开。 近期不少听神经瘤的大宗病例报道的手术死亡率已极低，有的甚至为 零。但仍有少数患者需分期手术。脑干粘连局部的不适当别离可引起 肢体瘫痪，小脑的过度牵拉和别离损伤可引起小脑功能障碍。最多的 并发症为脑脊液漏。 治疗技术立体定向放射治疗（STR）的原理是应用聚焦的放射束杀死肿瘤细胞 而保持邻近的正常组织结构。刀系统、直线加速器及回旋加速器组 成STR的优点是可以1次完成治疗，并可在门诊或最多住院1?2d。 STR的治疗目的是抑制肿瘤生长，但肿瘤并未消失，肿瘤细胞仍然存 在，有出现潜在生长的可能。STR的并发症与显微手术切除听神经 瘤相同。包括有面瘫（17%?32% ）与面部麻木（19%?34%）。脑神经缺失是迟发的，多在STR后5?6个月出现，长期听力保存者约占25%。 一般认为，放射治疗限于不能或不愿手术者。 诊断要点临床表现 听神经瘤的病程很长，自发病到住院治疗期限为3. 6?4. 9年，病症存 在时间可自数月至十余年不等。本病的首发病症几乎都是听神经本身 的病症，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。耳鸣为高音调，似蝉鸣 或汽笛声，呈连续性，常伴听力减退。在吵杂环境中区分语言能力的 下降是听神经瘤患者早期听力下降的典型表现。由于本病的头昏、眩 晕都不剧烈，也不伴有恶心、呕吐，常为病人所忽视。听神经瘤主要 引起脑桥小脑三角征群，包括听神经前庭支及耳蜗支的功能障碍，各 邻近脑神经的刺激或麻痹病症，小脑病症，脑干病症（包括各长传导 束的功能障碍），后期出现颅内压增高病症等。 Cushing对听神经瘤的病症作了较详细的描述，病症出现的程序为: ①耳蜗及前庭神经的病症；②小脑性共济运动失调； ③邻近脑神经受损病症，如病例面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面 瘫等；④颅内压增高病症； ⑤晚期病症如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小脑性危象，呼吸困 难等。但它只适用于某些典型的听神经瘤患者，不典型患者常不符合。 根据肿瘤的大小及其相应的临床表现可将肿瘤的开展过程分为4期: 第一期：管内型，直径Vlcm,位于内耳道内，仅有听神经受损的表 现。 第二期：小型肿瘤，直径「2cm,除听神经病症外可出现邻近脑神经 病症如三叉神经，也可有小脑功能障碍，但无颅内压增高，脑脊液内 蛋白含量轻度增高，内听道有扩大。 第三期：中等型肿瘤，直径2~3cni,除上述病症外有后组颅神经及脑 干功能的影响，小脑病症更为明显，并有不同程度的颅内压增高，内 听道扩大并有骨质吸收。 第四期：大型肿瘤，病情开展已到晚期，阻塞性脑积水表现严重，脑 干受损亦很明显，有的甚至有意识障碍甚至意识不清，并可有角弓反 张样强直性发作。 鉴别诊断对成年人的不明原因的耳鸣，伴有进行性听力减退者，应予充分重视, 切勿轻易排除听神经瘤的可能，需进