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呼吸系统症状 HLH常见临床表现(5) 肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致 发生率约50%以上 咳嗽、咳痰、气促、肺部啰音、呼吸困难 有时难与感染鉴别 第三十页,共六十七页。 其他 HLH常见临床表现(6) 皮疹:约6-43%出现,随高热出现,呈一过性,无特异性;儿童多见;EVB相关性HLH可有蚊虫叮咬过敏及皮疹 浆膜腔积液:胸腹水、浮肿等 循环系统受累:心包炎、心肌炎、心律失常及心力衰竭等 泌尿系统受累:血尿、浮肿、蛋白尿等肾功能损害表现 非特异症状:乏力、厌食、体重下降等 第三十一页,共六十七页。 HLH辅助检查 HLH为全身性疾病,缺乏特异性临床表现,辅助检查利于明确诊断 多可以发现有全血细胞减少、血凝异常、高细胞因子血症、淋巴细胞功能异常及骨髓内吞噬细胞增加等 第三十二页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(1) 全血细胞减少:血常规示两系以上减少,以PLT减少明显,贫血及WBC减少较轻,PLT数量可反映病情 凝血异常 多见明显低纤维蛋白原血症,可有APTT延长。合并肝受损时,其凝血酶原时间可延长 血脂异常 多有高甘油三酯血症,在早期出现,可伴脂蛋白异常 第三十三页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(2) 高细胞因子血症 可有IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体(sIL-2R)、γ-干扰素(γ-IFN)、肿瘤坏死因子(TNF)升高 可溶性IL-2受体(sIL-2R) 即CD25 升高为诊断标准之一 研究示γ-IFN增高与HLH的严重度相关γ-IFN,IL-10明显升高二者是早期诊断HLH的重要指标 尚成为常规检测,有局限 汤永民.临床儿科杂志,2009,27(8) :705-708. 第三十四页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(3) 肝异常 行生化检查,多可发现转氨酶及胆红素可增高,其改变的程度与肝受累的程度一致。其他可见低钠血症、低白蛋白血症、高胆红素血症、LDH升高等 高血清铁蛋白 诊断HPS的一条重要标准,但有研究报道认为只有当铁蛋白10 000 μg/L时才对确诊HPS有90%的敏感性和96%的特异性 Allen CE,et al. Pediatr Blood Cancer.2008;50:1127-1135. 第三十五页,共六十七页。 不同疾病血清铁蛋白初始值 Allen CE,et al. Pediatr Blood Cancer.2008;50:1127-1135. 第三十六页,共六十七页。 不同疾病血清铁蛋白峰值 Allen CE,et al. Pediatr Blood Cancer.2008;50:1127-1135. HLH病人初始值及峰值明显增高 第三十七页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(4) 细胞免疫功能异常 可有自然杀伤(NK)细胞数量及活性降低 诊断标准之一 有研究认为NK细胞数量明显降低及CD8十T细胞数量明显升高者均预后不良 Kogawa K。Blood, 2002, 99 (1):61-66 第三十八页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(5) 骨髓涂片噬血细胞现象 早期:中等度的增生性骨髓象,噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润 极期: 除组织细胞增多外,有多少不等的吞噬性组织细胞。红系、粒系和巨核系均减少 晚期: 骨髓增生度降低,难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别 第三十九页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(5续) 骨髓涂片噬血细胞现象 部分病人初次骨髓涂片中可发现异形淋巴细胞,应多次骨髓检测动态检测 诊断H敏感性为76.7%,特异性为77.8% 噬血现象虽在诊断获得性噬血细胞综合征中具有重要意义,但没有噬血现象并不能排除噬而细胞综合征的诊断 有利于原发病的诊断,可帮助排除白血病、淋巴瘤及恶性肿瘤骨髓转移等 王昭等。中国实验血液学杂志,2009,17:1064-1066 第四十页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(6) 组织病理活检 受累器官组织活检如骨髓、肝、脾或淋巴结等,可发现良性的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现象,以吞噬红细胞为主,也可吞噬血小板及白细胞 分子遗传学 pHLH尤其是FHLH中可有相关基因位点的突变,可鉴别原发与继发 脑脊液检查 非特异性,可有中等量的细胞增多,主要为淋巴细胞,可能有单核细胞,但鲜有噬血细胞,可有蛋白增多 第四十一页,共六十七页。 HLH常见辅助检查结果(7) 病因学检查 感染相关性HLH,部分患儿可检测出或培养相应病原,病毒感染抗体或DNA 影像学检查 非特异性,部分病人胸片可见间质性肺浸润,但有时难于感染鉴别; 晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常,其改变为陈旧
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