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Paget病相关知识
概述
大多数外阴Paget病是上皮内瘤变,有些病例则已演变为腺癌。
病理
Paget病变证明具有顶浆分泌(apocrine)分化,因此认为恶性细胞来自未分化的基底细胞,经致癌因子刺激后转变为附属器细胞,转化细胞散布上皮内至整个鳞状上皮,可能延及皮肤附属器。病情进展后,恶性细胞可经真皮层导管迁移到达表皮,此时可能转移至局部淋巴结和其他部位。
组织学变化:表皮和皮肤附属器内,在基底层附近可看到特征性体积大而色淡的Paget细胞,它富含粘多糖,是一种抗淀粉酶物质,用过碘酸Schiff染色阳性。Paget细胞浆内粘液用粘蛋白卡红染色,可获阳性结果,近来认为Paget病是一类原位腺癌。
诊断要点
临床表现
外阴Paget病多发生于绝经后妇女。临床症状主要是瘙痒和疼痛,且可长期存在。受累区呈界限明显的湿疹样外观,伴有白斑样病损,大范围病变突起呈天鹅绒样。通常自阴毛处开始生长,随着病程可延伸至阴阜、大腿和臀部,偶可扩展至直肠、阴道和尿道粘膜。10%~20%的Paget病伴有其他部位腺癌。
治疗概述
治疗与VIN 3级不同,Paget病变范围往往远离肉眼可见病损区,此种扩散结果常使手术切缘组织病理学呈阳性和局部复发率高达30%左右。因此,激光治疗不理想,宜施行广泛局部切除。若存在浸润性癌,则治疗原则同外阴鳞状上皮癌,需做根治性外阴切除术和至少患侧腹股沟淋巴结清除术。
复发性Paget病几乎均为原位癌,仅1篇报道为腺癌,治疗应手术切除。
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